Porom ekkrines D23.L

Zuletzt aktualisiert am: 06.12.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Akrospirom; Borst-Jadasson-Epitheliom; dermal duct tumor; Ekkrines Porom; Poroakanthom

Erstbeschreiber

Pinkus, 1956

Definition

Der Begriff "Porom" ist missverständlich, historisch überfrachtet und wird auch heute noch unterschiedlich interpretiert. Allgemein akzeptiert ist die Definition: Gutartiger Adnextumor mit "ekkriner" (und apokriner) Differenzierung, der seinen Ausgang wahrscheinlich von einer pluripotenten Stammzelle am Übergang des dermalen in den intraepidermalen Abschnitt des Drüsenausführungsganges nimmt.

Einteilung

  • Ekkrine Porome können sich intraepidermal entwickeln (intraepidermales Porom - historische Bezeichnung: Hidroakanthoma simplex, s.a. Borst-Jadassohn-Phänomen).
  • Ein zweiter Typ wächst in breiter Anlehnung an das Oberflächenepithel, breitbasig solide oder netzig in die papilläre Epidermis ein (juxtapidermales ekkrines Porom).
  • Ein dritter Typ ist das dermale, ekkrine Porom, das sich ganz überwiegend in der Dermis ausbreitet, ohne breite Beziehung zum Oberflächenepithel. Für das dermale ekkrine Porom war auch die Bezeichnung "dermal duct tumor" üblich.

Vorkommen/Epidemiologie

Der Anteil an allen Schweißdrüsentumoren beträgt ca. 10%.

Manifestation

40. bis 60. Lebensjahr auftretend, vor allem bei Männern.

Lokalisation

Vor allem lokalisiert an Fußsohlen, Handtellern, seltener an Kopf und Hals, auch am übrigen Integument (Sawaya JL et al. 2014). Außergewöhnlich ist das multiple Auftreten (ekkrine Poromatosis).

Klinisches Bild

Wenig charakteristisches klinisches Bild. Solitäres, asymptomatisches, scharf begrenztes, erhabenes, 1-4 mm bis 3 cm großes, manchmal gestieltes, evtl. gering gerötetes, unpigmentiertes, breitbasig aufsitzendes Knötchen oder Knoten bzw. eine entsprechende Plaque. Der meist unpigmentierte Tumor ist hautfarben bis bräunlich-rot getönt. Insbesondere bei zystischen Formen kann es infolge von Einblutungen zu einer blauschwarzen Verfärbung kommen. Ekkrine Porome können zusammen mit einem Naevus sebaceus auftreten oder sich sekundär in einem N. sebaceus entwickeln.

Histologie

  • Abgegrenzte kompakte oder netzige, uniforme Zellproliferation aus kuboidalen Keratinozyten mit kleinen, hyperchromatischen Kernen und einem gleichförmigen eosinophilen, glykogenreichen (PAS-positiv) Zytoplasma. Abschnittsweise werden auch hellzellige Komplexe gefunden. Das Porom kann tubuläre Strukturen (seltener duktale) exprimieren. Im Falle der duktalen Differenzierung ist das karzinoembryogene Antigen (CEA) nachweisbar. Bei tubulären Strukturen können vielfach Dekapitationsphänomene nachgewiesen werden (Hinweis auf eine apokrine Genese dieses Poroms). Das Tumorparenchym wird von einem hyalinisierten Stroma umgeben.
  • Umschriebene beetartige Zellnekrosen bei malignen (nicht beim ekkrinen Porom!) Tumoren sind häufig (necrosis en masse) und als Hinweis für ihre Malignität anzusehen, da durch schnelles Wachstum die Perfusion nicht mehr gewährleistet ist und hierdurch eine Minderversorgung mit Zellnekrosen eintritt. Fokal differenzieren sich duktale Strukturen. Selten sind sebozytäre Differenzierungen an der Basis des Tumors.

Therapie

Verlauf/Prognose

Günstig.

Hinweis(e)

Die Zusatzbezeichnung "ekkrin" wird in der derzeitigen Literatur weit verbreitet geführt und in Abgrenzung zum follikulären Porom auch hier noch verwendet. Der Zusatz "ekkrin" ist jedoch unrichtig, da nur etwa die Hälfte der "ekkrinen" Porome ekkriner Abstammung ist. Der Rest ist apokrin. Einige Autoren benutzen den Begriff Akrospirom (acrospiroma) als Dachbegriff für das Hidroakanthoma simplex und das ekkrine Porom. Auch diese Bezeichnung ist entbehrlich.

Literatur
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  13. Sawaya JL et al. (2014) Poroma: a review of eccrine, apocrine, and malignant forms. Int J Dermatol 53:1053-1061.
     

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