Porokarzinom C44.L

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

dysplastisches Porom; Epidermotropes ekkrines Karzinom; Hidroacanthoma simplex maligna; Karzinom ekkrines epidermotropes; Karzinom epidermotropes ekkrines; malignes ekkrines Porom; malignes Syringoacanthom; Porom dysplastisches; Porom malignes ekkrines; Syringoacanthom malignes

Erstbeschreiber

Pinkus u. Mehregan, 1963

Definition

Seltener, maligner, vom intraepidermalen Teil des ekkrinen Schweißdrüsenausführungsganges ausgehender, infiltrierend wachsender Tumor. Charakteristisch ist das retrograde Einwachsen in die Epidermis.

Vorkommen/Epidemiologie

Inzidenz: 0,01-0,005%.

Manifestation

Meist im höheren Lebensalter jenseits des 50. LJ (Durchschnittsalter bei Manifestation 60-70 Jahre).

Lokalisation

Ohren, Hände, Gesicht und Kapillitium; seltener im Genitalbereich.

Klinisches Bild

  • Langsam wachsende, plattenartige oder knotige Tumoren mit Ulzerationen. Hinsichtlich Aussehen, Größe und Lokalisation sind die Tumoren sehr variabel. Häufig entstehen sie auf dem Boden eines jahrelang existierenden Poroms. Klinisches Malignitätskriterium ist ein plötzliches rasches Wachstum des vorbestehenden Tumors. Porokarzinome können sich auch in einem Naevus sebaceus entwickeln.
  • Lymphogene Metastasierung ist möglich (12% der Fälle), ebenso Aussaat epidermotroper Metastasen. Selten entstehen viszerale Metastasen.

Histologie

Häufig auf dem Boden eines Poroms entstehendes, asymmetrisches Karzinom, das die tieferen Anteile der Dermis (und der Subkutis) breitbasig infiltriert. Charakteristisch sind Tumorformationen mit netzartig verzweigten, bandförmigen Strukturen, die breitflächig mit dem Oberflächenepithel kontaktieren. Wie beim Porom ist die Ausbildung duktaler wie auch hellzelliger Strukturen möglich. Es zeigen sich Zellformationen aus kleinen basaloiden Zellen mit chromatinreichen Kernen. Reichlich Mitosen. Nachweis von Massennekrosen (s. hierzu auch unter Porom).

Therapie

Verlauf/Prognose

Langsames Wachstum. Letaler Ausgang ist möglich. Bei Vorliegen von Lymphknotenmetastasen liegt die Letalität über 65%.

Literatur
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  3. Gu LH et al. (2003) Aberrant expression of p16 and RB protein in eccrine porocarcinoma. J Cutan Pathol 29: 473-479
  4. Helmer A et al. (2006) Ekkrines Porokarzinom neben multiplen anderen epithelialen Hauttumoren. Hautarzt 57: 1120-1121
  5. Horn T et al. (1985) Malignes ekkrines Porom. Z Hautkr 60: 992-999
  6. Johr R et al. (2003) Eccrine porocarcinoma arising in a seborrheic keratosis evaluated with dermoscopy and treated with Mohs' technique. Int J Dermatol 42: 653-657
  7. Murphy LA; Barlow RJ (2003) Eccrine porocarcinoma treated with Moh`s micrographic surgery: a report of three cases. Br J Dermatol 149 (Suppl 64): 103
  8. Pinkus H, Mehregan AH (1963) Epidermotrophic eccrine carcinoma: a case combining features of eccrine poroma and Paget's dermatosis. Arch Dermatol 88: 597-606
  9. Shaw M et al. (1982) Malignant eccrine poroma: a study of twenty-seven cases. Br J Dermatol 107: 675-680
  10. Snow SN et al. (1992) Eccrine porocarcinoma of the face. J Am Acad Dermatol 27: 306-311

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