Urtikariavaskulitis M31.8

Zuletzt aktualisiert am: 28.12.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

HUVS; hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome; Hypokomplementämisches Urtikariavaskulitis-Syndrom; Hypokomplementämische Vaskulitis; urticarial vasculitis; Urtikaria Vaskulitis; Urtikaria-Vaskulitis; Vaskulitis hypokomplementämische; Vaskulitis urtikarielle

Erstbeschreiber

Mc Duffie, 1973

Definition

Chronisch entzündliche Erkrankung mit rezidivierendem Verlauf, die sich klinisch durch urtikarielle Papeln oder Plaques, teils auch durch tiefreichende juckende oder leicht schmerzende Knoten sowie durch Angioödeme kennzeichnet. Es werden 2 Formen unterschieden:

  • Urtikariavaskulitis mit Hypokomplementämie (HUVS)
  • Urtikariavaskulitis mit Normokomplementämie.

Urtikariavaskulitis mit Hypokomplementämie (HUVS) ist bis zu 50% mit einem Lupus erythematodes assoziiert. Die Urtikariavaskulitis (UV) führt ihre Bezeichnung zu Unrecht, da als Primäreffloreszenz keine Quaddel, sondern eine urtikarielle Papel oder Plaque auftritt. Die urtikarielle Papel persistiert im Gegensatz zur Quaddel (Persistenz von Stunden) ortstreu über mehrere Tage!

Vorkommen/Epidemiologie

Inzidenz und Prävalenz sind unbekannt. Etwa 2-20% der stationären wegen Urtikaria aufgenommenen Fälle leiden an einer Urtikariavaskulitis, hiervon wiederum 20% an einer HUV. In Deutschland sind zwischen 20.000 und 50.000 Patienten betroffen (Quelle Charité).

Ätiopathogenese

Vermutet werden Autoantikörper gegen C1q;

Assoziationen sind u.a. beschrieben mit:

Manifestation

Frauen sind doppelt so häufig befallen wie Männer. Erkrankungsgipfel ist die 5. Lebensdekade. Die hypokomplementämische Urtikariavaskulitis findet sich fast nur bei Frauen.

Klinisches Bild

Durch Fieberschübe begleitetes, kleinfleckiges, makulo-papulöses, juckendes oder schmerzendes, an eine Urtikaria erinnerndes Exanthem. Eine purpurische Komponente ist meist nachweisbar. Häufig bestehen Arthralgien und Arthritiden, große und kleine Gelenke sind betroffen. Schubweiser Verlauf ggf. mit Abdominalbeschwerden sowie einer membranoproliferativen Glomerulonephritits. Häufig Lymphknotenschwellungen. Patienten mit hypokomplementämischer Urtikariavaskulitis neigen eher zu systemischen Beschwerdekomplexen (Beteiligung von Gelenken 70%, Nieren 50%, GIT 30%, Lungen 20%, Augen 10%). ANA und Zeichen des systemischen Lupus erythematodes treten bei diesen Pat. gehäuft auf.

Labor

Wegweisende Laborkonstellationen sind nicht vorhanden. Erhöhung der Akute-Phase-Proteine. Bei ca. 50% der Patienten ist eine Hypokomplementämie (C3 und C4 deutlich vermindert) nachweisbar. Häufig gelingt der Nachweis von Anti C1q-Ak. Nicht selten ist der Nachweis von ANA (meist keine ENA oder Antiphospholipid-Ak).

Histologie

  • Unauffälliges Oberflächenepithel. Interstitielles Ödem in der oberen und mittleren Dermis. Ein Teil der Patienten zeigt Merkmale der Leukozytoklastischen Vaskulitis.
  • Bei der Mehrzahl der Patienten werden vorwiegend superfizielle und profunde, interstitielle Infiltrate aus neutrophilen Granulozyten gefunden, meist (jedoch nicht obligat) mit deutlicher Leukozytoklasie. Nicht selten geht die Gefäßbezogenheit, die bei der klassischen Leukozytoklastischen Vaskulitis im Vordergrund steht, verloren. Dem Neutrophileninfiltrat sind Rundzellinfiltrate sowie eosinophile Granulozyten in unterschiedlicher Dichte beigemengt.

Direkte Immunfluoreszenz

Granuläre Immunglobulin- und Komplementablagerungen in den dermalen Gefäßwänden.

Differentialdiagnose

  • Klinische Differenzialdiagnosen:
    • Akute Urtikaria (Effloreszenzen persistieren max. 12 Std.; keine Hinweise auf leukozytoklastische Vaskulitis)
    • Sweet-Syndrom (schmerzhafte, sukkulente, papulöse oder plaqueförmige Hautveränderungen; Leukozytose mit Neutrophilie)
    • Arzneimittelexanthem (Anamnese; ansonsten ist auch dort ein urtikarielles Exanthem möglich)
    • virales Exanthem (meist sind Infektzeichen nachweisbar; häufig Allgemeinsymptomatik)
  • Histologische Differenzialdiagnosen:
    • Urtikaria (keine Hinweise auf leukozytoklastische Vaskulitis)
    • Sweet-Syndrom (diffuse, neutrophile, nicht vaskulitische Dermatitis)
    • eosinophile Zellulitis (diffuse dermale infiltrate eosinophiler Granulozyten; Flammenfiguren)
    • Arthropodenstich-Reaktion (epidermale Einstichstelle mit fokaler Spongiose; keilförmiges gemischtzelliges Infiltrat mit eosinophilen Granulozyten unterschiedlicher Dichte)
    • Erythema anulare centrifugum (fokale oder fehlende Spongiose; streng perivaskuläre Infiltrathülsen mit unterschiedlicher Beimischung von eosinophilen Granulozyten).

Therapie allgemein

Zunächst symptomatische Therapie. Antihistaminika sind wenig wirkungsvoll. Kombinationen von H1-Blockern mit H2-Blockern können versucht werden.

Externe Therapie

Juckreiz-stillende, kühlende Lotio alba, ggf. mit Zusatz von 2-5% Polidocanol R200 .

Alternativ: 1% Menthol-Lösung.

Alternativ: Antihistaminika-haltige Gele (z.B. Soventol, Fenistil, Tavegil; Bemerkung: nur mäßiger Erfolg) oder milde Glukokortikoid-haltige Lotionen R123 .

Interne Therapie

  • Glukokortikoide wirken bei der hypokomplementämischen Form der Urtikariavaskulitis günstig. Beginn der Therapie in mittleren bis hohen Dosierungen wie Prednisolon (z.B. Solu Decortin H) 60-100 mg/Tag. Reduktion nach Klinik, Erhaltungsdosis möglichst unter der Cushing-Schwelle. Bei Therapieresistenz Versuch der Glukokortikoid-Ersparnis durch Kombination mit Azathioprin (z.B. Imurek) 50-100 mg/Tag p.o. oder Mucophenolat-Mofetil (2,0 g/Tag p.o.). Cave! Regelmäßige Laborkontrollen sind erforderlich.
  • Alternativ: Chloroquin (z.B. Resochin) initial 1-2 Tbl./Tag, Dosisreduktion nach Klinik.
  • Alternativ: DADPS (z.B. Dapson Fatol) als Monotherapie 50-100 mg/Tag oder in Kombination mit Pentoxifyllin (z.B. Trental) 2-3mal/Tag 400 mg oder Colchicin (z.B. Colchicum-Dispert Drg.) 0,5-1,5 mg/Tag können versucht werden.
  • Alternativ: Erfolge werden auch beschrieben mit systemischer Interferon alfa-Therapie (z.B. Roferon) 3mal/Woche 3 Mio. IE s.c.
  • Weitere Alternativen:
    • Methotrexat (z.B. MTX) oder Cyclophosphamid (z.B. Endoxan), ggf. in Kombination mit Glukokortikoiden (s.o.) oder der Einsatz der Plasmapherese bei komplizierenden Systemmanifestationen.
    • IVIG (2g/kgKG).
    • Bei begleitenden Arthralgien bewähren sich nichtsteroidale Antiphlogistika wie Indometacin (z.B. Amuno Kps.) 2-3mal/Tag 25 mg in individueller Dosierung. Kein Einfluss auf Hauterscheinungen!

Verlauf/Prognose

Sehr hartnäckiger chronisch-rezidivierender Verlauf. Seltener sind lebensbedrohliche Verläufe mit Zeichen der systemischen Vaskulitis (Nieren-, Herz- und Lungen-, Magen-Darm-Beteiligungen sowie neurologische Symptome mit Pseudotumor cerebri, aseptischer Meningitis und Parese zentraler oder peripherer Nerven) können auftreten.

Hinweis(e)

Als "Sonderformen" der hypokomplementämischen Urtikariavaskulitis werden folgende, unterschiedlich akzentuierte Syndrome angesehen:
  • AHA-Syndrom (Arthritis, Urtikariavaskulitis, Angioödeme)
  • Schnitzler-Syndrom
  • Cogan-Syndrom (Urtikariavaskulitis, interstitielle Keratitis, u.U. auch Skleritis, Uveitis sowie Hypakusis,Tinnitus, Schwindel, neurologische Symptome wie Polyneuropathie, Mononeuritis multiplex mit Enzephalitis-Episoden und Myelopathien, Vaskulitis des ZNS)
  • Muckle-Wells-Sndrom

Literatur
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  1. Agnello V, Koffler D, Eisenberg JW, Winchester RJ, Kundel HG (1971) C1g precipitins in the sera of patients with systemic lupus erythematosus and other hypocomplementemic states: characterization of high and low molecular weight types. J Exp Med 134 (Suppl): 228
  2. Duschet P et al. (1984) Urtikarielle Vasculitis. Z Hautkr 59: 1427-1434
  3. Fortson J S et al. (1986) Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome responsive to dapsone. J Am Acad Dermatol 15: 1137-1142
  4. Lubach D (1983) Die so genannte Urtikaria-Vaskulitis. Allergologie 6: 300-303
  5. Mc Duffie FC, Sams WM Jr, Maldonaldo JE et al. (1973) Hypocomplementemia with cutaneous vasculitis and arthritis. Possible immune complex syndrome. Mayo Clin Proc 48: 340-348
  6. Sproßmann A et al. (1994) Urtikaria-Vaskulitis-Syndrom beim metastasierenden malignen Hodenteratom. Hautarzt 45: 871-874
  7. Wang CC et al. (2003) Urticarial vasculitis and dermatomyositis in a patient with nasopharyngeal carcinoma. Cutis 72: 399-402

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