Cogan-Syndrom H16.3; H90.3;H93.1; H81.3

Zuletzt aktualisiert am: 17.07.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Cogan-I-Syndrom; Cogan's syndrome; Cogan-syndrome; Oculovestibuloauditorisches Syndrom

Erstbeschreiber

David Glendering Cogan (1908–1993), US-amerikanischer Augenarzt.

Definition

Autoimmunvaskulitis mit unbekannter Pathogenese, mit Befall großer und kleiner Gefäße (Iliescu DA et al. 2015).

Ätiopathogenese

Die genaue Ursache der Krankheit ist bislang nicht bekannt; Infekte?

Manifestation

Durchschnittsalter bei Erstdiagnose: 33Jahre; (5-69). (Mora P et al. 2017); m:w=1:1;

Klinisches Bild

Das Auftreten und der Verlauf der Erkrankung sind sehr unterschiedlich. Die Symptome können gleichzeitig oder auch aufeinanderfolgend auftreten:

  • Okuläre Symptome (38%):
  • Bilaterale interstitielle Keratitis oder andere stromale Keratitis
  • Episkleritis oder Skleritis
  • Uveitis
  • Papillitis
  • Andere orbitale Entzündungen (z. B. Vitritis, Choroiditis)

Vestibulocochleare Symptome (46%): Schallempfindungsschwerhörigkeit (25–50 %) bis hin zum seltenen totalen Hörverlust. Weiterhin: Tinnitus und Vertigo.

Nach 5 Monaten haben 75% der Patienten sowohl okuläre als auch vestibulocochleare Symptome. Unspezifische Beschwerden sind Fieber, Kopfschmerzen, Gelenkschmerzen und Myalgie.

Vaskulitische Symptome (10–30%): Befall der großen Arterien möglich. Auftreten einer Takayasu Arteriitis möglich (Kawasaki Y et al. 2018). Weiterhin sind der entzündliche Befall der Aorta (Aneurysma), der Aorten- und der Mitralklappen (Valvulitis), der Extremitätengefäße (Claudicatio intermittens) möglich (Beltagy A et al. 2019).

Hautsymptome: In seltenen Fällen treten Hautsymptome in Form von „Small vessel-Vaskulitiden“ auf sowie auch Zeichen einer Pannikulitis (Kawasaki Y et al. 2018).

Labor

BSG↑; CRP↑; Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA)↑; Rheumafaktor positiv.

Diagnose

Die Diagnose basiert auf klinischen Befunden und dem Ausschluss anderer Ursachen (z. B. Syphilis, Lyme-Borreliose, Epstein-Barr-Virusinfektion) durch entsprechende serologische Tests.

Externe Therapie

Keratitis, Episkleritis und anteriore Uveitis können in der Regel mit 1% topischem Prednisolonacetat 4-mal täglich behandelt werden.

Interne Therapie

Systemisch: je nach Akuität der Symptome Prednison 1 mg/kg p.o. 1-mal/Tag für 2–6 Monate fortgesetzt. Bei Therapieresistenz oder Rezidiv zusätzlich: Cyclophosphamid, Methotrexat oder Ciclosporin (Padoan R et al. 2019).

Hinweis: Der Einsatz immunmodulierender Biologika wird diskutiert (Mora P et al.2017). Ergebnisse für Infliximab liegen vor. Hinsichtlich der Effizienz von Rituximab und Tocilizumab sind weitere Studienergebnisse notwendig (Padoan R et al. 2019).

Verlauf/Prognose

Unbehandelt kann die Krankheit zu Hornhautvernarbung und Sehverlust sowie in 60–80% der Patienten zu einem permanenten Hörverlust führen.

Literatur
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  1. Beltagy A et al. (2019) Echocardiography. Aortic valve perforation in the setting of Cogan's syndrome.doi: 10.1111/echo.14428 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31246322
  2. Espinoza GM et al. (2017) Cogan's syndrome and other ocular vasculitides. Curr Rheumatol Rep 17:24.
  3. Iliescu DA et al. (2015) COGAN'S SYNDROME.Rom J Ophthalmol 59:6-13. 
  4. Kawasaki Y et al. (2018) Cutaneous Vasculitis in Cogan's Syndrome: A Report of Two Cases Associated withChlamydia Infection.J Nippon Med Sch 85:172-177.
  5. Mora P et al. (2017) Cogan's syndrome: State of the art of systemic immunosuppressive treatment in adult and pediatric patients.Autoimmun Rev 16:385-390.
  6. Padoan R et al. (2019) Cogan's syndrome: new therapeutic approaches in the biological era. Expert Opin Biol Ther 6:1-8. 

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Zuletzt aktualisiert am: 17.07.2019