Noma A69.00

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 02.11.2019

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Synonym(e)

Cancer aquaticus; cancrum oris; Chancrum oris; Gangrän infektiöse des Mundes; infektiöse Gangrän des Mundes; Stomatitis gangraenosa; Wangenbrand; Wasserkrebs

Erstbeschreiber

Battus, 1595; Boot, 1649; van de Voorde, 1680; Lund, 1765; Coates, 1826; Richter, 1828

Definition

In den Industrieländern nur sehr selten auftretende, foudroyant verlaufende Infektionskrankheit, die häufig als gingivale Infektion beginnt, sich rasch weiter ausbreitet und zu progressiven Ulzerationen im Mund-Wangen-Bereich führt. Meist verläuft die infektiöse Gewebezerstörung ohne große Abwehrreaktion. Es resultieren große Gewebedefekte der Gesichtsregion, die nicht selten Wangen- und Lippenregion miteinschließen, sodass der Zahnapparat freiliegt. Von einigen Autoren wird die Krankheit als Fusospirochätose aufgefasst.

Vorkommen/Epidemiologie

Weltweit 100.000-300.000 Erkrankungen/Jahr. In Endemiegebieten (Subsahara, Sahelzone) beträgt die Inzidenz 1-12/1.000 Einwohner/Jahr. In der Bundesrepublik Deutschland praktisch nur vereinzelt bei Migranten auftretend oder als Folgekrakheit bei anderen Infektionskrankheiten wie Typhus, Masern oder HIV/AIDS. 

Ätiopathogenese

Orale Mischinfektion (akute nekrotisierende Gingivitis), insbes. Besiedlung des cavum oris mit Fusobacterium necrophorum, F. nucleatum, Prevotella intermedia (> 80% der Pat.), Actinomyces spp. (40-80% der Pat.), Bacteroides, Streptokokken spp. und Staphylokokken spp. Regelmäßig findet sich Borrelia vincenti in dem erkrankten Gewebe.

Prädisponierende Faktoren: Mangelernährung, Immunsupression (z.B. Masern, Varizellen, HIV-Infektion, CMV-Infektion, Herpes simplex), mangelhafte orale Hygiene, Wohnverhältnisse mit engem räumlichen Kontakt zu Haustieren.

Manifestation

Vor allem bei unterernährten Kleinkinder und Schulkindern (meist 2.-8. LJ) in Afrika, Südostasien, Südamerika.

Klinisches Bild

Stomatitis ulcerosa oder Schwellung der betreffenden Gesichtsregion, Zahnfleischbluten, Zahnverlust. Übergang der Entzündung auf den Knochen: Sequestrierende Osteitis, Ulzeration der Wangen, Nekrose der Wangengegend.

Therapie allgemein

Behandlung von Grunderkrankungen, Therapie von Mangelernährungszuständen mit proteinreicher Kost und Nahrungsmitteladditiven, insbes. hoch dosierten Vitamingaben und Spurenelementen (insbes. Zink).

Externe Therapie

Feuchte Umschläge mit Antiseptika wie Kaliumpermanganat (hellrosa), antibiotische Salben.

Interne Therapie

In Frühstadien sind Penicilline gut wirksam, besser Antibiose nach Antibiogramm (Mischinfektion). Wirksam sind weiterhin Tetrazykline, Cephalosporine oder Ciprofloxazin. Ggf. Glukokortikoide wie Prednisolon (z.B. Decortin H) zur Glukokortikoidsubstitution.

Operative Therapie

Bei Vorliegen begrenzter Defekte im Lippen- und Wangenbereich Exzision und Deckung mit Lappenplastiken. Zusammenarbeit mit Mund- Kieferchirurgen und plastischen Chirurgen.

Verlauf/Prognose

Neben raschem tödlichem Verlauf (70-90% der unbehandelten Fälle) sind auch mildere Verläufe bekannt (Farley E et al. 2019).

Hinweis(e)

"Noma" wurde vom griechischen Terminus "nomein" (verschlingen) abgeleitet.

Literatur
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  1. Baratti-Mayer D et al. (2003) Noma: an "infectious" disease of unknown aetiology. Lancet Infect Dis 3: 419-43
  2. Battus C (1595) Handboeck der Chirurgijen.: Abraham Ende, Isaak Canin, Dordrecht, S. 339-343
  3. Berthold P (2003) Noma: a forgotten disease. Dent Clin North Am 47: 559-574
  4. Blumer G, MacFarlane A (1901) An epidemic of noma: report of sixteen cases. Am J Med Sci 122: 527
  5. Boot A (1649) Observationes Medicae de Affectibus Omissis. Thomas Newcomb, London, S.15
  6. Coates BH (1826) Description of the gangrenous ulcer of the mouths of children. North Am Med Surg J 2: 1
  7. Erdmann D et al. (1998) Reconstruction of severe facial defects due to noma. Chirurg 69: 1257-1262
  8. Farley E et al. (2019) 'I treat it but I don't know what this disease is': a qualitative study on noma (cancrum oris) and traditional healing in northwest Nigeria. Int Health pii: ihz066
  9. Lund G (1765) Om Sjukdomen NOMA, och Chinchina Barkens nytta emot densamma. Kongl Vetenskaps Acad Handl 26: 36
  10. Marck KW (2003) Cancrum oris and noma: some etymological and historical remarks. Br J Plast Surg 56: 524-527
  11. Naidoo S et al. (2004) Oro-facial manifestations in paediatric HIV: a comparative study of institutionalized and hospital outpatients. Oral Dis 10: 13-18
  12. Rotbart HA et al. (1986) Noma in children with severe combined immunodeficiency. J Pediatr 109: 596-600
  13. Richter AL (1828) Der Wasserkrebs der Kinder. TCF Enslin, Berlin, S. 1-3
  14. Stingl P (2000) Noma in Africa. The face of poverty. MMW Fortschr Med 142: 34
  15. van de Voorde C (1680) Nieuw Lichtende Fakkel der Chirurgie of Hedendaagze Heel-Konst: III. Van de Noma, of Verrottende Ulceratie. Wilhelmus Goeree, Middelburg, S. 538-541

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