VIPom D37.70

Zuletzt aktualisiert am: 29.07.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Pankreatische Cholera; Verner-Morrison-Syndrom; WDHH- Syndrom

Erstbeschreiber

Verner und Morrison, 1958

Definition

Sehr seltener, zu der Familie der neuroendokrinen Tumoren zugehöriger, vasoaktives intestinales Polypetid (VIP)-produzierender gutartiger (Adenom) oder maligner (Adenokarzinom: 50-75% der VIPome), pankreatischer, (90%), Nicht-β-Inselzelltumor, der zu einem Hypersekretionssyndrom mit wässriger Diarrhö, Hypokaliämie und Achlorhydrie (WDHA-Syndrom) führt.

Einteilung

Sporadische VIPome (>90% aller VIPome)

Syndromale VIPome (als Teilsymptom des Syndroms der multiplen endokrinen Neoplasien - MEN)

Vorkommen/Epidemiologie

Inzidenz: 0,05-0,2 /100.000 Personen. VIPome bilden etwa 2% aller neuroendokrinen Tumoren des gastroentero-pankreatischen Systems (Lehnert H 2015).

Manifestation

Kinder und Erwachsene; Altersgipfel: 50. Lebensjahr.   

Lokalisation

90% aller VIPome sind im Pankreas (75% im Pankreaskorpus und -schwanz, 25% im Pankreaskopf) lokalisiert, 10% in Nebennierenmark, Lunge, Ösophagus, Retroperitonealraum und Jejunum.  

Klinisches Bild

Prolongierte, massive und wässrige (sekretorische) Diarrhö (Nüchternstuhlvolumen von > 750–1000 ml/Tag und nicht-Nüchternvolumen bis > 3000 ml/Tag); Symptomen der Hypokaliämie, Azidose und Dehydratation. Bei etwa 50% der Patienten ist die Diarrhö konstant; bei den anderen wechselt die Schwere der Diarrhö im Verlauf. Bei etwa 1/3 der Patienten geht eine Diarrhö der Diagnose < 1 Jahr voraus.

25% der Patienten leiden unter Diarrhöen bereits mehrere Jahre vor der Diagnosestellung. Weitere klinische Symptome: Lethargie, Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und krampfartige Bauchschmerzen. mit einem Nicht selten sind die Diarrhöattacken Flush verbunden.

Labor

Erhöhtes VIP im Serum. Bemerkung: Deutlich erhöhte Spiegel sichern die Diagnose, aber leichte Erhöhungen können auch beim Kurzdarmsyndrom und bei inflammatorischen Krankheiten auftreten.

Bestimmung der Elektrolyte und des Blutbildes.

Eine Hyperglykämie und Glukoseintoleranz treten bei ≤ 50% der Patienten auf.

Eine Hyperkalzämie tritt bei 50% der Patienten auf.

Diagnose

Klinik mit sekretorischer Diarrhö (Bemerkung: Stuhlosmolalität liegt nahe der Plasmaosmolalität und das Zweifache der Summe der Stuhlkonzentration von Na und K entspricht der gesamten gemessenen Stuhlosmolalität). Erhöhter VIP-Serumspiegels.

Bildgebende Verfahren: CT und Endosonographie, ggf. PET

Interne Therapie

Operative Therapie

Hinweis(e)

Bei Patienten mit erhöhten VIP-Spiegeln sollten Untersuchungen zur Tumorlokalisation wie eine Endosonographie, eine PET und eine Octreotidszintigraphie oder eine Angiographie zur Metastasenlokalisierung veranlasst werden

Literatur
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  1. Lehnert H (2015) Rationelle Diagnostik und Therapie in Endokrinologie, Diabetologie und Stoffwechsel. Georg Thieme Verlag, Stuttgart-New York S. 236
  2. Perren A et al. (2010): Klassifikation und Pathologie gastroenteropankreatischer neuroendokriner Tumoren. Viszeralmed 26: 234-240
  3. Rinke A et al. (2018) S2k-Leitlinie Neuroendokrine Tumore. Z Gastroenterol 56: 583–681
  4. Ruszniewski P et al. (2006) Well-differentiated gastric tumors/carcinomas.  Neuroendocrinology 84:158–164
  5. Scherübl H et al. (2003) Neuroendokrine gastrointestinale Tumore. Diagnostik und Therapie. Dtsch Med Wochenschr 128: 81–83
  6. Scherübl H et al. (2011) Management of early gastrointestinal neuroendocrine neoplasms. World J Gastrointest Endosc 3: 133–139
  7. Verner JV, Morrison AB(1958) Islet cell tumor and a syndrome of refractory watery diarrhea and hypokalemia. Am J Med 25: 374.

 

Verweisende Artikel (1)

Vasoaktives intestinales Peptid;

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