Transglutaminasen

Zuletzt aktualisiert am: 11.05.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Definition

Zu den Transferasen gehörende Enzymfamilie. Transglutaminasen katalysieren aus biochemischer Sicht den Acyl-Transfer von proteingebundenen Glutamin-Resten auf primäre Amine. Dysfunktionen der Transglutaminasen in vivo haben klinische Relevanz bezüglich verschiedener Dermatosen.

Allgemeine Information

Die Transglutaminasen-Familie ist eine Enzymfamilie die in jeder pro- und eukariotischen Zelle vorkommt. Beim Menschen sind derzeit 9 Isoenzyme bekannt. Sie werden als TG1 bis TG9 bezeichnet. Transglutaminasen haben mehrere tausend Substrate und katalysieren zahlreiche lebenswichtige Funktionen.

Transglutaminasen sind u.a. beteiligt an der Steuerung von Apoptose, Blutgerinnung, Zelladhäsion sowie beim Aufbau der extrazellulären Matrix.

6 Isoenzyme können in der Haut nachgewiesen werden. Sie spielen dort v.a. bei der Verhornung eine Rolle und sind für den Aufbau des " cornified cell envelope" zuständig (s.u. Ichthyosis lamellosa, autosomal-rezessiv mit Transglutaminasemangel).

Bei den den glutensensitiven Krankheiten (s.u. Dermatitis herpetiformis Duhring und Zoeliakie) spielen 3 Transglutaminase-Isoenzyme eine Rolle.

  • Bei der Dermatitis herpetiformis ist v.a. das epidermale Insoenzym TG3 (epidermale Transglutaminase) beteiligt.
  • Auto-Antikörper gegen die Transglutaminase TG6 (neuronale Transglutaminase) wurden bei Patienten mit Glutenataxie nachgewiesen, sie könnten aber auch bei anderen glutensensitiven neurologischen Symptomen vorkommen.
  • Bei der Zöliakie spielt die Gewebstransglutaminase TG2 (cTG), als Auto-Antigen eine zentrale Rolle im Krankheitsgeschehen. Die schädlichen Polypeptide des Glutenkomplexes können unter physiologischen Verhältnissen das Dünndarmepithel nicht passieren. Dies erfolgt erst unter pathologischen Bedingungen (z.B. bei Darminfekten). Die Immunität der glutaminreichen Glutenpeptide ist jedoch gering.
  • Bei den Zöliakiepatienten ist in den Dünndarmzellen eine erhöhte Konzentration von Transglutaminasen (cTG) vorhanden. Hierdurch reagieren diese mit den glutaminreichen Glutenpeptiden (Deamidation). Durch die Deamidation werden zahlreiche Glutaminsäurerereste frei und aktiv, die ihrerseits eine Komplexbildung mit HLA-DQ2 und -DQ8 eingehen (s.u. Dermatitis herpetiformis). Diese Komplexe aktivieren CD4-Zellen und lösen eine spezifische Ak-Antwort aus. 

Hinweis(e)

Ein industrielles Anwendungsgebiet der Transglutaminase ist die Quervernetzung von Proteinen in Wurstwaren und „restrukturiertem“ Fleisch (Formfleisch) sowie von Fisch- und Milchprodukten; hierfür wird die Ca2+-unabhängige Transglutaminase aus Bakterienstämme (Streptomyces mobaraensis) gewonnen. Da es sich um einen Verarbeitungshilfsstoff handelt, wird dieser Zusatz in Lebensmitteln nicht in der Zutatenliste deklariert.

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