Sialinsäure

Zuletzt aktualisiert am: 24.07.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Acylneuraminsäure; D-Galactononulosäure

Definition

Aus Mannosamin und Pyruvat gebildete Verbindung mit der Summenformel: C11H19NO9. Sialinsäuren sind mono- oder diacetylierte Derivate der Neuraminsäure. 

Sialinsäuren sind Bestandteile von Glykoproteinen, Glykosaminoglykanen, Glykolipiden (Ganglioside) Sialinsäuren werden durch deren enzymatischem Abbau innerhalb von Lysosomen frei. Sie werden physiologischerweise mittels des Anionen-Transportproteins Sialin durch die Membran des Lysosoms aus dem Lysosom herausgeschleust.

Die N-Acylneuraminsäure dient als terminales Saccharid-Glied der Oligosaccharidketten von Sialoglykoproteinen. Sie schützt diese vor dem Abbau durch Hepatozyten.

Bei der Sialinsäure-Speicherkrankheit (Sialinose) tritt auf Grund von Mutationen im Sialin-kodierenden Gen eine Funktionseinschränkung bzw. ein Funktionsverlust des Transportproteins Sialins ein

Verweisende Artikel (1)

Sialinsäure-Speicherkrankheit;

Weiterführende Artikel (3)

Glykolipide; Lysosom; Sialinsäure-Speicherkrankheit;
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