Riedel-Struma E06.5

Die seltene, schwartenartige, zu einer chronisch fibrösen Destruktion der Schilddrüse führende Riedel-Struma, ist als invasiv-sklerosierende Schilddrüsenentzündung eine Organmanifestation der IgG4-assoziierten (autoimmunologischen) Erkrankungen.

Die Inzidenz und Prävalenz der Riedel-Struma in der europäischen Bevölkerung ist unbekannt. In einem größeren Kollektiv wurden bei 191 Fällen von Hashimoto's Thyreoiditis, 5x eine Riedelsche Thyreoiditis diagnostiziert (Jokisch F et al. 2016).

w>m; in einem größeren dänischen Kollektiv war das mittlere Alter bei Stellung der Diagnose 50 Jahre (25-81 Jahre) (Falhammar H et al. 2018).

Im Verlauf der chronischen, sklerosierenden Entzündung wird gesundes Schilddrüsengewebe nach und nach durch dichtes, fibrotisches Gewebe ersetzt. Der Umbau ist nicht nur auf das Organ „Schilddrüse“ begrenzt. Es findet auch eine Invasion in benachbartes Gewebe statt, wodurch die typische Klinik der nicht schluckverschiebbaren, gebackenen Struma ("eisenharte Struma") entsteht.  Es kann zur Einengung der Luftröhre bis hin zur Rekurrensparese führen (Chong Xi R et al. 2016). Hierdurch kann ein Schilddrüsenkarzinom imitiert werden, zumal begleitend eine regionale IgG4-assoziierte (schmerzlose) Lymphadenopathy auftretend kann (Sakai et al. 2018).

Die Patienten zeigen zu Beginn zumeist eine euthyreote Stoffwechsellage, die jedoch mit zunehmender Zerstörung von gesundem Schilddrüsengewebe zu einer hypothyreotischen Situation führen kann.

In Einzelfällen kann eine Riedel-Struma mit einer mediastinalen und/0der subkutanen (Fasziitis) Fibrose einhergehen (Abulafia J et al. 1967).

Der IgG4-Serum-Spiegel kann erhöht sein.

Chronisch fibrosierende, plasmazellreiche Thyreoiditis. Eine signifikante Gewebseosinophilie wird nicht beobachtet. Deutlich erhöhte IgG4/IgG ratio. Das histologische Bild unterscheidet sich nur graduell von der fibrösen Variante der Hashimoto Thyreoiditis.

Charakteristische Klinik; sonographischer Nachweis des fibrotischen Umbaus des Gewebes und einer potenziellen Infiltration von benachbartem Gewebe und Organen. Durch eine Biopsie kann histologisch die endgültige Diagnose gesichert werden

Die Erstlinientherapie besteht (wie bei anderen IgG4-assoziierten Erkrankungen) in systemischen Glukokortikoiden. Hierunter rasches Ansprechen. In Einzelfällen wurden Tamoxifen und Rituximab bei Steroidresistenz eingesetzt. Ein chirurgisches Debulking ist die Option bei ungenügendem medikamentösem Ansprechen (Kottahachchi D et al. 2016).

Auch die fibrosierende Unterform der Hashimoto-Thyreoiditis wird mittlerweile der IgG4-assoziierten Erkrankung zugeordnet.

1. Abulafia J et al. (1967) Subcutaneous idiopathic fribomatosis(fascitis type). Combined with idiopathic mediastinal fibrosis and Riedel's struma (analysis of a general classification of fibromatous hyperplasias). Arch Argent Dermatol 17:1-20.

2. Bledsoe JR et al. (2018) IgG4-related disease: review of the histopathologic features, differentialdiagnosis, and therapeutic approach. APMIS 126:459 476. 
3. Chong Xi R et al. (2016) Severe trachea compression caused by Riedel’s thyroiditis: A case report and review of the literature. Ann Med Surg (Lond) 12:18-20.
4. Falhammar H et al. (2018) Riedel’s thyroiditis: clinical presentation, treatment and outcomes. Endocrine 60:185-192. 
5. Jokisch F et al. (2016) A small subgroup of Hashimoto's thyroiditis is associated with IgG4-related disease. Virchows Arch 468:321-327.
6. Kottahachchi D et al. (2016) Immunoglobulin G4-Related Thyroid Diseases. Eur Thyroid J 5:231-239.
7. Sakai Y et al. (2018) Case report: IgG4-related mass-forming thyroiditis accompanied by regional lymphadenopathy. Diagn Pathol 13:3.