Rhabdomyosarkom C49.9

Zuletzt aktualisiert am: 11.02.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Erstbeschreiber

Weber, 1854

Definition

Insgesamt seltener maligner Tumor, der vor allen Dingen im Bereich des Urogenitaltraktes und im tiefen Weichgewebe der Kopf-Hals-Region (Orbita) auftritt. Das Rhabdomyosarkom gehört zu den häufigsten Sarkomen des Kindesalters (20%). Es spielt jedoch in der dermatologischen Praxis keine wesentliche Rolle.

Einteilung

  • Embryonales Rhabdomyosarkom (häufigste Subtyp)
  • Alveoläres Rhabdomyosarkom (Vorwiegend an den Extremitäten lokalisiert)
  • Pleomorphes Rhabdomyosarkom (vorwiegend im Retroperitonealraum sowie an Kopf und Hals lokalisiert); vorwiegend bei Männern in der 6.-7- Lebensdekade.
  • Spindelzell-Rhabdomyosarkom (bei Kindern: hier vorwiegend paratestikulär und bei Erwachsenen: hier Weichgewebe des Kopfes und Halses).

Klinisches Bild

Weiche oder auch derbe, mäßig scharf abgrenzbare Tumormassen in den tiefen Weichgewebe. Die Haut bleibt unbeteiligt oberlächenglatt.

Histologie

Kleinzellige Rundzellsarkome mit Rhabdomyoblasten, die durch ein eosinophiles, fibrilläres Zytoplasma gekennzeichnet sind. Immunhistologisch sind die Zellen reaktiv für Myogenin, die Marker MYF4, MYODI, Desmin, Caldesmon, Aktin). Pleomorphe Formen sind durch bizarre polygonale, runde bis spindelige Zellen gekennzeichnet.

Molekularbiologisch zeigen embryonale Rhabdomyosarkome genetische Alterationen bei 11p15.5. Alveoläre Rhabdomyosarkome weisen u.a. Fusionen von PAX3/7-FOXO1 auf.  Spindelzell- Rhabdomyosarkome zeigen 8q13-Umlagerungen.    

Differentialdiagnose

Therapie

Wenn möglich Exzision, ggf. Radiotherapie und Polychemotherapie.

Verlauf/Prognose

Ungünstig. Die Prognose wird durch kombinierte operative sowie Radiochemotherapie deutlich  verbessert. Sei sit jedoch weiterhin schlecht bei PX3/7-FOXO1-Fusions-positiven alveolären und v.a.pleomorphen  Varianten (Wilk M et al. 2018).

Literatur
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  1. Bröcker EB et al. (1992) Rhabdomyosarkom: eine Differentialdiagnose kutaner Tumoren im Kindesalter. Hautarzt 43: 590–593
  2. Ferrari A et al. (2003) Rhabdomyosarcoma in infants younger than one year old: a report from the Italian Cooperative Group. Cancer 97: 2597-2604
  3. Leuschner I et al. (1999) Pathology of childhood and adolescent rhabdomyosarcoma. Pathologe 20: 87-97
  4. Little DJ (2002) Adult rhabdomyosarcoma: outcome following multimodality treatment. Cancer 95: 377-388
  5. McDowell HP (2003) Update on childhood rhabdomyosarcoma. Arch Dis Child 88: 354-357
  6. Stout AP (1946) Rhabdomyosarcoma of skeletal muscles. Ann Surg 123: 447-472
  7. Weber CO (1854) Anatomische Untersuchung Einer hypertrophischen Zunge nebst Bemerkungen über die Neubildung querquestreifter Muskelfasern. Virchow Arch Pathol Anat 7: 115
  8. Wilk M et al. (2018) Mesenchymale und neuronaleTumoren. In: Plewig G et al. (Hrsg) Braun-Falco`s Dermatologie,  Venerologie und Allergologie. Springer Verlag SS 1887-1919

Weiterführende Artikel (3)

Chemotherapeutika; Exzision; Leiomyosarkom;

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