Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease J68

Zuletzt aktualisiert am: 21.11.2018

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Dr. med. Leah Schröder-Bergmann

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Synonym(e)

Bronchiolitis respiratorische mit interstitieller Lungenerkrankung; RB-ILD; Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung

Erstbeschreiber

Katzenstein, 1994

Definition

Die RB-ILD wird als eine Untergruppe der desquamativen interstitiellen Pneumonie (DIP) als eine der Tabakrauch-assoziierten idiopathischen interstitiellen Pneumonien betrachtet.

 

Erreger

Unbekannt

Vorkommen/Epidemiologie

Die RB-IIP gehört ebenfalls zu den Tabakrauch- assoziierten interstitiellen Lungenerkrankungen. Verlässliche Zahlen über die Häufigkeit der Erkrankung finden sich nicht. Das hängt sicherlich damit zusammen, dass für die exakte Diagnose eine offene oder thorakoskopische Biopsie erfordert ist, die in keinem Verhältnis zur günstigen Prognose steht.

Es erkranken bereits junge Patienten < 30 Jahren. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei ca. 43 Jahren. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Ätiopathogenese

Die Erkrankung ist zweifelsfrei durch das Rauchen bedingt. Da aber nicht alle Exzessivraucher eine DIP entwickeln, kann man davon ausgehen, dass die genetische Prädisposition hier ebenfalls eine Rolle spielt.

Klinisches Bild

Die Symptomatik ähnelt der der desquamativen interstitiellen Pneumonie:

  • schleichende Symptomatik
  • anhaltender, produktiver Husten
  • Luftnot
  • Auskultatorisch finden sich häufig inspiratorische, gelegentlich aber auch exspiratorische Rasselgeräusche.

Lungenfunktion: Es überwiegen Zeichen der Lungenüberblähung (RV/TLC erhöht) ohne - oder allenfalls gering ausgeprägter - Atemwegsobstruktion. Zeichen einer bedeutsamen Restriktion fehlen. Die Diffusionskapazität ist unterschiedlich stark eingeschränkt.

Bildgebung

Die Diagnose erfolgt durch das HRCT. Hier finden sich:

  • diffus verteilte Bronchialwandverdickungen
  • zentrilobuläre Noduli
  • unterschiedlich ausgeprägte milchglasartige Trübungen, vermehrt in der Peripherie
  • Zeichen eines Emphysems besonders in den Oberfeldern
  • Air trapping (Bronchialkollaps, Kompression der kleinen Atemwege) in den Unterfeldern mit hypodensen Zonen neben Regionen mit normaler oder erhöhter Dichte

Histologie

Reichlich Makrophagen in den peribronchialen Alveolen.

Jegliche Art der Gewebeentnahme - mitunter selbst die BAL – kann bei der IPF/UIP einen akuten Krankheitsschub auslösen. Bei den anderen Untergruppen ist dies nicht beschrieben. Von daher sollte aber die Indikation zur Biopsie grundsätzlich eng gestellt werden.

Differentialdiagnose

  • DIP
  • Langerhans-Zell-Histiozytose
  • Chronisch obstruktive Bronchitis
  • Emphysem
  • andere Formen der interstitiellen Pneumonie (IPF/UIP, COP, AIP, DIP, LIP)
  • Kollagenosen
  • Asbestose 
  • Exogen-allergische Alveolitis
  • Sarkoidose der Lunge


 

Komplikation

  • Respiratorische Insuffizienz
  • Pulmonale Hypertonie
  • Cor pulmonale
  • Lungenkarzinom

Therapie

Verlauf/Prognose

Die Prognose der RB-ILD ist günstig. Todesfälle wurden bislang nicht beobachtet.

Verlaufskontrollen sind aber – zum Ausschluss anderer IIP – empfehlenswert.

Literatur
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  8. Köhler et al. (2010) Pneumologie 141-151
  9. Kreuter M et al. (2016) Seltene Lungenerkrankungen 143-162
  10. Lorenz J et al. (2016) Checkliste Pneumologie (Checklisten XXL) S 323-330
  11. Loscalzo J et al. (2011) Harrisons Lungenheilkunde und intensivmedizinische Betreuung S 224-235
  12. Müller HM (2003) Die Klassifikation der interstitiellen Pneumonien aus pathologisch-anatomischer und klinischer Sicht. Inaugural-Dissertation. Ruhr-Universität Bochum
  13. Travis WD (2013) An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Ideopathic Interstitial Pneumonias. AJRCCM 188 (6) 733-748

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