Pulmonalstenose Q22.1

Die Pulmonalklappenstenose wurde erstmals im Jahre 1761 von Morgagni grundlegend dargestellt. Eine detailliertere Beschreibung - insbesondere der anatomischen Pathologie - findet sich bei Meckel im Jahre 1871. Und im Jahre 1888 wurde durch Fallot erstmals eine klinische Klassifizierung der zyanotischen Form ausgearbeitet (Golla 2009).

Unter einer Pulmonalklappenstenose (PS) versteht man entweder:

• eine Verengung der unikuspiden, bikuspiden, trikuspiden oder dysplastischen Klappenöffnung (valvuläre Stenose)
• eine Verengung der RV- Ausflussbahn (subvalvuläre Stenose) 
• oder der Pulmonalarterie (supravalvuläre Stenose - zentral oder peripher) (Wilkenshoff 2008; Erdmann 2006).

Durch eine valvuläre Stenose bedingt kommt es zu einer Einschränkung der Beweglichkeit der Klappe , was wiederum zu einer Reduktion der Klappenöffnungsfläche führt und damit verbunden zu einer Behinderung des nach vorwärts gerichteten Blutflusses (Herold 2018).

Normalerweise handelt es sich bei der PS um ein angeborenes Vitium (Kasper 2015). Die erworbene Pulmonalstenose stellt eine Rarität dar (Krakau 2005).

Das Wiederholungsrisiko bei Geschwisterkindern liegt bei ca. 2,9 % , das Risiko, wenn die Mutter selbst an einem angeborenen Herzfehler leidet, bei ca. 4 % - 6,5 % und wenn der Vater daran leidet bei ca. 2 % (Apitz 1998).

Von allen angeborenen Herzklappenfehler macht die valvulären PS ca. 8 % - 12 % aus, die sub- und supravalvulären PS jeweils ca. 2 % - 3 %. Das Geschlechterverhältnis zwischen männlich und weiblich ist ausgeglichen (Erdmann 2006).

Unter den angeborenen Herzfehlern macht die PS als isolierte Form oder als kombiniertes Vitium ca. 25 % - 30 % aller angeborenen Herzfehler aus (Riecker 1993).

Die Stenose kann isoliert oder, was seltener der Fall ist, im Rahmen komplexer Herzfehler auftreten wie z. B. Fallot- Tetralogie, VSD, kompletter Transposition der großen Gefäße, double outlet right ventricle. Relativ häufig tritt sie im Rahmen von Syndromen auf (wie z. B. Noonan- Syndrom, William- Beuren- Syndrom u.a.) bzw. einer Rötelnembryopathie auf (Erdmann 2006).

Bei den sehr seltenen Fällen einer erworbenen Pulmonalklappenstenose kann diese verursacht werden durch:

• rheumatisches Fieber
• Karzinoid- Syndrom (Pinger 2019)

Pathophysiologie: Durch die Obstruktion des Abflusstraktes kommt es zu einer Druckbelastung des rechten Ventrikels, die letztlich zu einer konzentrischen Hypertrophie des Ventrikels - besonders im Bereich des Infundibulums und der Vorderwand - führt (Krakau 2005). Der prästenotische Druck ist erhöht und der poststenotische kann normal bis leicht erniedrigt sein (Erdmann 2006).

Durch die kompensatorische Hypertrophie des rechten Ventrikels kann das Herzminutenvolumen meistens noch über Jahre hinweg aufrecht erhalten werden. Bei mittel- oder hochgradigen Pulmonalstenosen ist das HMV aber bereits in Ruhe und ohne gleichzeitig bestehende Rechtsherzinsuffizienz erniedrigt, was zu einer kompensatorischen Erhöhung der peripheren Sauerstoffausschöpfung führt. Unter Belastung ist ein adäquater Anstieg des HZV auf Grund der Obstruktion nicht mehr möglich und es kommt somit zu einem starken Anstieg der arteriovenösen Sauerstoffdifferenz mit Erhöhung der Herzfrequenz bei gleichzeitiger Abnahme des Schlagvolumens ohne Erhöhung des rechtsatrialen Drucks (auch Förderinsuffizienz genannt [Krakau 2005]).

Die Hypertrophie des rechten Ventrikels bedingt darüber hinaus auch eine Compliance- Störung des Ventrikels mit Erhöhung des rechtsventrikulären Füllungsdrucks, die im weiteren Verlauf zusätzlich noch eine Hypertrophie des rechten Vorhofs bewirkt ( Krakau 2005).

Eine leichte bis mittelgradige PS ist meistens asymptomatisch und wird oftmals nur – z. B. bei der Abklärung eines zuvor auskultierten Herzgeräusches - als Zufallsbefund entdeckt (Kasper 2015).

Wenn im weiteren Verlauf Symptome auftreten, sind dies:

• Dyspnoe, anfänglich besonders unter Belastung
• rasche körperliche Ermüdung
• Schwindel (nur selten)
• Synkopen (ebenfalls nur selten)
• plötzlicher Herztod (extrem selten) (Dörfler 2015)
• Stenokardien (Herold 2018)
• Zyanose (kann bei kritischer Pulmonalstenose bzw. Pulmonalatresie mit gleichzeitigem Rechts- Links- Shunt auftreten) (Pinger 2019)
• Angina pectoris- Symptomatik bei sehr ausgeprägter Obstruktion durch das Missverhältnis zwischen Sauerstoffbedarf und Sauerstoffangebot  (Kasper 2015)

Echokardiographie: Die Echokardiographie ist im Regelfall für die Diagnostik ausreichend (Pinger 2019). Im 2- D- Echo können die Anatomie und Funktion der Pulmonalklappe beurteilt werden, außerdem die Weite des Pulmonalringes und der A. pulmonalis, sowie die Größe und Funktion des rechten Herzens (Herold 2018). Im Doppler erfolgen die Gradientenquantifizierung (s. w. u.), die Abschätzung des rechtsventrikulären und pulmonalarteriellen Druckes sowie die Graduierung einer eventuell begleitenden Pulmonalklappeninsuffizienz (Herold 2018).

In der transösophagealen Echokardiographie können der rechtsventrikuläre Ausflusstrakt und eine eventuell bestehende infundibuläre Hypertrophie dargestellt werden (Kasper 2015)

Einteilung des Schweregrades der Stenose nach EAE / ASE 2009 in leicht-, mittel- oder hochgradig:

• leichtgradige PS:
  • Peak velocity           < 3,0 m/ sec
  • Peak- Gradient       < 36 mmHg
• mittelgradige PS:
  • Peak velocity           3,0 – 4,0 m/ sec
  • Peak- Gradient       36 – 64 mmHg
• hochgradige PS:
  • Peak velocity          > 4,0 m/ sec
  • Peak- Gradient      > 64 mmHg

Die Gradienteneinstellung kann unzuverlässig sein, deshalb immer auch den RV- Druck mitbestimmen (über eine Trikuspidalinsuffizienz gemessen [Herold 2018])

Röntgen Thorax: Solange der rechte Ventrikel kompensiert ist, kann das Röntgenbild unauffällig sein. Bei myokardialer Insuffizienz können sich dann folgende Veränderungen zeigen:

• der rechte Ventrikel ist an der Herztaille randbildend
• sowohl der rechte Vorhof als auch der rechte Ventrikel können vergrößert sein
• der Retrosternalraum zeigt eine Einengung
• es findet sich ein prominenter Pulmonalisbogen (bedingt durch die poststenotische Dilatation der A. pulmonalis)
• es besteht KEINE Hyperperfundierung der Lunge (im Gegensatz zu den Shunt- Vitien wie z. B. Ventrikelseptumdefekt = VSD, Atriumseptumdefekt = ASD etc. ) (Pinger 2019)

Kardio- MRT bzw. CT: Diese Untersuchungen sind die Methode der Wahl, um eine periphere Pulmonalstenose oder eine Pulmonalisdilatation darzustellen (Pinger 2019)

Ansonsten sind dadurch möglich:

• die Graduierung des Drucks
• Planimetrie der Pulmonalklappe
• genaue Lokalisierung der Stenose
• Darstellung einer etwaigen Ektasie der Pulmonalarterien
• die Quantifizierung der Funktion des rechten Ventrikels und der Volumina sind möglich
• es können Aussagen zur Lungenperfusion gemacht werden (Herold 2018).

Koronarangiographie: Die Durchführung einer Koronarangiographie ist im Regelfall nicht erforderlich (Pinger 2019). Indikationen dafür können aber sein:

• wegen schlechter Schallgängigkeit ist eine ausreichende Diagnostik nicht möglich
• eine ohnehin geplante Katheterintervention
• bei bekannter KHK
• bei assoziierten Anomalien (Herold 2018).

Lapp (2013) empfiehlt die Katheteruntersuchung bei Patienten mit sonographischem Verdacht auf eine mittelgradige oder schwere Pulmonalstenose und einem Druckgradienten von > 50 mmHg.

Hinweis: Wenn möglich, sollte die invasive Diagnostik in Valvuloplastie- Bereitschaft erfolgen (Lapp 2013).

Der Schweregrad der Stenose kann mit Hilfe der Koronarangiographie berechnet werden (Herold 2018). Diese Druckmessung sollte oberhalb und unterhalb der Pulmonalklappe erfolgen. Es ist außerdem darauf zu achten, dass eine dynamische Komponente des Druckgradienten vorhanden ist. Der sonographisch gemessene mittlere Gradient korreliert besser mit dem Peak- to- Peak- Gradienten im Herzkatheter, als mit dem maximalen Druckgradienten im Ultraschall (Kasper 2015). Folgende Einteilung hat sich bewährt (Lapp 2013):

• Schweregrad I (unbedeutend)
  • systolischer Druckgradient:        < 25 mmHg
  • Klappenöffnungsfläche:                1,0 – 2,0 cm2 / m2
• Schweregrad II (leicht)
  • systolischer Druckgradient:         25 – 49 mmHg
  • Klappenöffnungsfläche:               0,5 – 1,0 cm2 / m2
• Schweregrad III (mäßig)
  • systolischer Druckgradient:        50 – 79 mmHg
  • Klappenöffnungsfläche:              0,25 – 0,5 cm2 / m2
• Schweregrad IV (schwer)
  • systolischer Druckgradient:     > 80 mmHg
  • Klappenöffnungsfläche:           < 0,25 cm2 / m2

Inspektion / Palpation

• der Patient ist primär azyanotisch
• eine periphere Zyanose findet sich bei niedrigem Minutenvolumen
• eine zentrale Zyanose bei Rechts- Links- Shunt im Bereich der Vorhöfe
• ein systolisches Schwirren kann linksparasternal vorhanden sein
• hebende Pulsationen über dem linken unteren Sternalrand sind möglich
• es können Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz nachweisbar sein (Ödeme der abhängigen Körperpartien, Halsvenenstau, Lebervergrößerung, im späterem Stadium auch Aszites und Pleuraerguss möglich) (Kasper 2015)

Auskultation:

I. bei der valvulären Stenose:

• normal lauter 1. Herzton;
• auf den 1. Herzton folgt der sog. frühsystolische pulmonale Ejektions- Klick, der bei einer leicht- bis mittelgradigen Stenose deutlich vom 1. Herzton abgrenzbar ist und bei einer dysplastischen Klappe fehlt (Herold 2018); der Ejektions- Klick stellt ein rechtsseitiges Herzgeräusch dar; seine Intensität nimmt inspiratorisch ab; dieses hängt damit zusammen, dass die Pulmonalklappe, bedingt durch den erhöhten enddiastolischen rechtsventrikulären Druck, frühzeitig öffnet; bei zunehmend hochgradiger PS rückt der Ejektionsklick immer näher an den 1. Herzton, bis er nicht mehr von diesem abgrenzbar ist (Kasper 2015)
• es findet sich ein systolisches Crescendo- Decrescendo- Herzgeräusch mit Punctum maximum über dem 2. bzw. 3. ICR links mit Fortleitung in den Rücken (Auskultation zwischen den Scapulae)
• der 2. Herzton ist weit gespalten (durch den verspäteten Schluss der Pulmonalklappe) und hat einen leisen Pulmonalklappenanteil (Herold 2018)
• rechtsseitig kann ein 4. Herzton auskultierbar sein; bei einer leichten valvulären PS (RV- Druck bis 60 mmHg) fehlt dieser noch; bei einer mittelschweren PS (RV- Druck zwischen 60 mmHg – 120 mmHg) ist er leise auskultierbar und bei einer schweren PS (RV- Druck > 120 mmHg) ist er laut zu hören (Franke 1984)

II. bei der subvalvulären Stenose:

• es fehlt der auf den 1. Herzton folgende frühsystolische pulmonale Ejektions- Klick
• es findet sich ebenfalls ein systolisches Austreibungsgeräusch, dessen Punctum maximum aber etwas tiefer liegt

III. bei der supravalvulären Stenose:

• es fehlt ebenfalls der auf den 1. Herzton folgende frühsystolische pulmonale Ejektions- Klick
• das systolisches Austreibungsgeräusch ist vorhanden, das Punctum maximum liegt aber etwas höher

IV. bei der peripheren Stenose:

• auch hierbei fehlt der auf den 1. Herzton folgende frühsystolische pulmonale Ejektions- Klick
• es finden sich systolische Gefäßgeräusche in der Peripherie, die z. T. als kontinuierliches Geräusch wahrgenommen werden

EKG:

Solange der Druck im rechten Ventrikel < 60 mmHg liegt, ist das EKG meistens unauffällig (Pinger 2919). Bei einer höhergradigen Stenose finden sich:

• P- dextroatriale
• Zeichen der Hypertrophie des rechten Ventrikels (Lagetypveränderung mit Achsenabweichung nach rechts, Sokolow- Lyon- Index als Zeichen der Rechtsherzhypertrophie ( RV1 +SV5/6 > 1,05 mV) etc.)
• (in-) kompletter Rechtsschenkelblock
• evtl. Vorhofarrhythmien (Pinger 2019)

Die Behandlungsmöglichkeiten einer Pulmonalklappenstenose bestehen in einer

• I. Ballonvalvuloplastie / Stentimplantation
• II. Operation

Die Indikation für die Behandlung sind:

• symptomatische Patienten (Belastungsdyspnoe, Präsynkopen, Synkopen, Angina pectoris etc.)
• der maximale Peak- to- Peak- Gradient liegt > 50 mmHg
• bei mehr als halbsystemischem Druck im rechten Ventrikel (hierbei ist allerdings zu beachten, dass der Druck im rechten Ventrikel bei einer Herzinsuffizienz erniedrigt ist)
• Vorhofflattern oder andere relevante Arrhythmien
• assoziierter Ventrikelseptumdefekt oder Atriumseptumdefekt, insbesondere bei bestehendem Re- Li- Shunt
• evtl. auch, wenn der Patient z. B. Leistungssport betreiben will oder eine Schwangerschaft geplant ist
• bei einer persistierenden arteriellen Hypertonie bzw. einem Druckgradienten von 30 mmHg – 40 mmHg (Lapp 2013).

• I. Ballonvalvuloplastie / Stentimplantation
  • Die Ballonvalvuloplastie ist inzwischen das Therapieverfahren der Wahl bei valvulären, supravalvulären und subvalvulären / peripheren Stenosen. Hierbei finden sich gute Ergebnisse sowohl im Kurzzeitverlauf als auch im Langzeitverlauf. Die Re- Stenoserate liegt bei < 5 %. Bei zentralen oder peripheren Pulmonalarterienstenosen ist eine zusätzliche Kombination mit einer Stentimplantation möglich.
  • Bei Patienten mit dysplastischen oder verkalkten Pulmonalklappen sollte die Therapieentscheidung zusammen mit den Kardiochirurgen und interventionellen Kardiologen erfolgen. Eventuell könnte hier ebenfalls eine Ballondilatation mit Stent- Implantation eine Alternative bieten (Lapp 2013).
• II. Operation
  • Die Operation stellt besonders für Patienten mit infundibulärer / subklavikulärer Stenose, bei Patienten mit dysplastischen Klappen und auch für solche mit einer Op- bedürftigen Begleitanomalie eine Option dar. Bei der offenen Valvulotomie (evtl. mit Patchplastik) liegt die 25- Jahres- Überlebensrate bei 93 % mit einer Reinterventionsrate von 15 % (Pinger 2019).
  • Indikation für die operative Behandlung ist:
    • bestehende Rechtsobstruktionen mit einem Doppler Peak- Gradient > 64 mmHg (Peak velocity > 4 m/s); auch unabhängig von evtl. bestehenden Symptomen, von normaler Funktion des rechten Ventrikels und wenn ansonsten kein Klappenersatz notwendig wäre
    • nach ineffektiver Ballonvalvuloplastie bei asymptomatischen Patienten sollte eine operative Korrektur erfolgen, sobald der systolische Druck im rechten Ventrikel > 80 mmHg (Vmax über Trikuspidalis > 4,3 m/s) liegt.
    • Patienten mit einem Peak- Gradienten < 64 mmHg sollten dann operiert werden,
      • wenn sie symptomatisch werden oder
      • eine eingeschränkte Funktion des rechten Ventrikels aufweisen oder
      • relevante Arrhythmien bestehen oder
      • bei einem Rechts- Links- Shunt über einem Ventrikelseptumdefekt bzw. Atriumseptumdefekt
      • Patienten mit peripheren Pulmonalstenosen - auch unabhängig von einer evtl. bestehenden Symptomatik – bei denen eine Lumeneinengung > 50 % und ein systolischer Druck von > 50 mmHg im rechten Ventrikel besteht und / oder relevante Veränderungen der Lungenperfusion zeigen.

Die durch eine Stenose der Klappen auftretende Druckbelastung ist für das Herz weitaus belastender und hat somit die ungünstigere Prognose. Grundsätzlich kann man sagen, dass bei einer Klappeninsuffizienz die dadurch verursachte Volumenbelastung, welche zu einer exzentrischen Hypertrophie führt, im Vergleich zu einer Druckbelastung mit konzentrischer Hypertrophie – eine günstigere Prognose hat (Herold 2018).

Die Prognose für Patienten mit PS und stabilem Gradienten (max. Gradient < 25 mmHg) ist gut, die Gefahr einer Endokarditis nur gering. Anders sieht es jedoch bei Patienten mit schwerer, unbehandelter PS aus. Hier ist die Prognose schlecht (Pinger 2019). Von daher sollte eine frühzeitige Valvuloplastie oder Operation erfolgen, da die postoperative Lebenserwartung nahezu normal ist (Herold 2018).

Die eventuell präoperativ bestandene Rechtsherzhypertrophie bildet sich postoperativ allmählich wieder zurück. Eine Rest- Stenose – sowohl nach einer Valvuloplastie als auch nach einer Operation – bleibt in 3 % - 5 % bestehen. Re- Operationen nach 20 – 30 Jahren sind bei ca. 3 % der Patienten erforderlich.

Patienten mit Pulmonalklappenstenose bedürfen der lebenslangen echokardiographischen Verlaufskontrolle. Die Häufigkeit dieser Kontrollen ist abhängig vom Schweregrad der Erkrankung. Im Regelfall findet sie 1x jährlich in spezialisierten EMAH- Zentren (Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern) statt. Eine Ausnahme bilden Patienten mit leichter PS. Hier reicht i. d. R. eine 5- jährige Kontrolle aus (Erbel 2012).

Patienten mit Klappenrekonstruktion oder prothetischer Herzklappe haben ein deutlich erhöhtes Risiko einer Endokarditis. Von daher ist postoperativ bei bestimmten Eingriffen eine Endokarditisprophylaxe erforderlich.

Die Standardtherapie wird als Einzeldosis ca. 30- 60 min. vor dem Eingriff verabreicht, z. B. Amoxicillin oder Ampicillin 2 g oral oder i. v. bzw. bei Penicillinallergie Clindamycin 600 mg ebenfalls oral oder i. v. (Pinger 2019).

Näheres s. Endokarditisprophylaxe

Natürlicher Verlauf

Beim Spontanverlauf ohne operative Behandlung gilt:

• fast alle Kinder mit angeborener PS erreichen das Erwachsenenalter (Ausnahme: Kinder mit kritischer PS)
• das mittlere Todesalter liegt in älteren Studien bei ca. 26 Jahren
• der Spontanverlauf ist abhängig von:
• dem initialen Schweregrad der Stenose (initial leichte Stenosen zeigen i. d. R. weniger Progression)
• der Adaptionsfähigkeit des rechten Ventrikels
• dem Verlauf des Progresses
• eine initial höhergradige valvuläre Stenose kann im Verlauf Fibrosierungsvorgänge zeigen; diese entwickeln sich im Erwachsenenalter jedoch nur selten
• besonders zur Progression neigen subvalvuläre bzw. infundibuläre Stenosen
• ab der 4. Lebensdekade können Verkalkungen der Klappe auftreten
• mit Anstieg des Gradienten ist eine Zunahme der rechtsventrikulären Hypertrophie möglich, die dann zu einer infundibulären Stenose führen kann
• eine konsekutive Rechtsherzinsuffizienz findet sich bei schweren Stenosen
• bei persistierendem Foramen ovale kann es durch die Dehnung des durch das Volumen überlasteten rechten Vorhofs zu einem Rechts- Links- Shunt kommen
• Auftreten einer Endokarditis (dieses ist jedoch nur selten der Fall)

Die Todesursachen im Spontanverlauf sind:

• Rechtsherzinsuffizienz
• durch die zunehmende und permanente Belastung induzierter plötzlicher Herztod (Herold 2018)

1. Apitz J et al. (1998) Pädiatrische Kardiologie: Erkrankungen des Herzens bei Neugeborenen, Säuglingen, Kindern und Heranwachsenden. Springer Verlag 213 - 220
2. Erdmann E (2006) Klinische Kardiologie: Krankheiten des Herzens, des Kreislaufs und der herznahen Gefäße. Springer Verlag 667 – 668, 735
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4. Dörfler H et al. (2015) Medizinische Gutachten Springer Verlag 188 – 189
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7. Herold G et al. (2018) Innere Medizin. Herold Verlag 181- 183
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13. Pinger S (2019) Repetitorium Kardiologie: Für Klinik, Praxis, Facharztprüfung. Deutscher Ärzteverlag. 397 - 399
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