Posttransplantations-Lymphoproliferative Erkrankung B27.0

Gruppe von histologisch und molekularbiologisch heterogenen lymphoproliferativen Krankheiten, die nach allogener hämatopoetischer Stammzelltransplantation oder nach Transplantation solider Organe auftreten können. Hierbei reicht das Spektrum von gutartigen T- und B-Zell Proliferationen bis zu malignen Lymphomen. Die PTLD ist nach dem Kaposi-Sarkom und anderen melanozytären und nicht-melanozytären malignen Hautgeschwülsten die zweithäufigste tumorartige Erkrankung nach einer Organtransplantation und stellt damit auch für den Dermatologen eine relevante Erkrankung dar.

Nach dem zeitlichen Auftreten unterscheidet man:

• Frühe PTDL innerhalb der ersten 12 Monate nach Transplantation (EBV-positiv)
• Späte PTDL 5-10 Jahre nach Transplantation (EBV-negativ)

In Europa und den USA sind etwa 85% aller PTLD-Fälle auf die Proliferation von B-Lymphozyten, etwa 15% auf T-Zell Proliferationen zurückzuführen. In Abhängigkeit vom transplantierten Organ und vom Alter des Patienten beträgt das Risiko, an einer PTLD zu erkranken zwischen 0,5 und 20 % der Transplantierten. Kinder sowie Patienten, die vor der Transplantation EBV-negativ waren, haben ein deutlich höheres Risiko, nach der Transplantation eine PTLD zu entwickeln.

Als Ursache einer PTLD wird das Zusammentreffen einer EBV-Infektion und der zugrundeliegenden immunsuppressiven Behandlung angenommen, wobei bei immunsupprimierten Patienten eine gesteigerte Virusreplikation und eine höhere Zahl an latent EBV-infizierten B-Lymphozyten im peripheren Blut gefunden wird. In diesen Zellen wirkt EBV als kontinuierlicher Proliferationsreiz.

Das klinische Bild einer PTLD ist abhängig von der Lokalisation und dem lymphoproliferativen Klons. Morphologisch können sich im Erwachsenenalter die verschiedenen Formen eines Non-Hodgkin-Lymphoms zeigen, sowohl B- als auch T-Zell-Lymphome (T-Zell-PTLD).

Histologische Untersuchung ; Nachweis von EBV-spezifischer DNA mittels PCR.

Nach einer Abschwächung oder dem Absetzen der immunsuppressiven Therapie tritt in vielen Fällen eine Rückbildung einer PTLD ein. Die Behandlung erfolgt durch Anpassung der Dosierung der Immunsuppressiva; weiterhin analoges Vorgehen wie bei anderen Lymphomerkrankungen.

Der Krankheitsverlauf ist abhängig von der individuellen Ausprägung der PTLD, insbesondere vom Grad der Malignität. Die Mortalität liegt teilweise bei > 50%.

Die Stadieneinteilung der PTLD erfolgt analog der Ann-Arbor-Klassifikation für Non-Hodgkin-Lymphome.

1. Aida N et al. (2019) A Case of Epstein-Barr Virus-Associated Leiomyosarcoma Concurrently With
   Posttransplant Lymphoproliferative Disorders After Renal Transplantation.
   Clin Med Insights Case Rep 12:1179547619867330.
2. Trappe, R et al. (2006) Pathogenic, Clinical, Diagnostic and Therapeutic Aspects of Posttransplantation Lymphoproliferative Disorders. Dtsch Arztebl 103: A-3259 / B-2836 / C-2718