Polyposis-Syndrome, hereditäre

Zuletzt aktualisiert am: 24.01.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Hereditäre Polyposis-Syndrome

Definition

Genetisch determinierte Polyposis-Syndrome mit disseminiert auftretenden Polypen des Kolons und unter Umständen des gesamten Gastrointestinaltraktes. Diese Syndrome weisen in unterschiedlicher Frequenz extrakolonische Symptome auf (z.B. Peutz-Jeghers-Syndrom: Lentiginose der Haut und der hautnahen Schleimhäute oder beim Gardner-Syndrom (Epidermoidzysten, Osteome, Desmoide). Sie bedürfen einer besonderen diagnostischen und ggf. therapeutischen Aufmerksamkeit.

Einteilung

Je nach Syndrom besteht eine obligate Präkanzerose. Insofern müssen unterschiedliche Diagnose- und Therapiestrategien eingehalten werden.

Relevante Polyposis-Syndrome sind:

Diagnose

Bei klinischer Verdachtsdiagnose ist eine genetische Abklärung und ggf. auch familiäre Beratung durchzuführen. FAP-Patienten sind ab dem 10. Lebensjahr endoskopisch zu kontrollieren. Untersuchung auf extrakolonische Manifestationen (s.u. den einzelnen Entitäten). Bei hamartöser Polyposis Vorsorgeuntersuchungen ab dem 10.LJ.   

Verweisende Artikel (1)

Cronkhite-Canada-Syndrom;

Disclaimer

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