Polymyalgia rheumatica M35.3

Zuletzt aktualisiert am: 08.07.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

PMR

Erstbeschreiber

Bruce 1888

Definition

Ätiologisch ungeklärte entzündliche Erkrankung des Bindegewebes und der Muskulatur mit starker Schmerzhaftigkeit der Muskulatur, insbesondere Becken- und Schultergürtel-Schmerzen wie Muskelkater und damit verbundener Morgensteifigkeit (meist >1h), Krankheitsgefühl und Gewichtsabnahme, Nachtschweiß, erhöhter BSG (>40mm/h) und/oder Symptomen der Depression. 

Die Polymyalgia rheumatica entsteht in enger Assoziation zur Riesenzellarteriitis (Assoziation in 50-80% der Fälle) oder sie wird als ihre Minusvariante angesehen.  Die Erkrankung kann auch als paraneoplastisches Syndrom auftreten.

Vorkommen/Epidemiologie

Inzidenz bei Personen > 50 Jahre (Bundesrepublik Deutschland): 300-700/100.000 Einwohner/Jahr.

 

Manifestation

Meist nach dem 50. LJ und überwiegend bei Frauen auftretend.

Klinisches Bild

Merke! Charakteristische Trias: Muskelschmerzen, Sturzsenkung (mindestens 40 mm/Std.), Anämie.

Persistierende Schmerzen für mindestens 4 Wochen mit Morgensteifigkeit im Halsbereich, Schultergürtel (70-95%) oder Beckengürtel (50-70%), der meist > 60 Minuten anhält. Häufig bestehen Ödeme an den Streckseiten der Extremitäten (Handrücken, Fußrücken) sowie eine subdeltoidale Bursitis.

Häufig assoziiert (20% der Fälle) ist eine Riesenzellarteriitis (Arteriitis cranialis).

Labor

Typisch sind ausgeprägte akute Phase-Veränderungen: Erhöhung von C-reaktivem Protein (sensitivster Parameter; in > 80% der Fälle erhöht), alpha 1- und alpha 2-Globulinen u. BSG. Charakteristischerweise sind die Muskelenzyme im Serum meist normal.

Diagnose

Polymyalgia rheumatica: ACR/EULAR-Klassifikationskriterien (2012)

Einschlusskriterien: =/> 50 Jahre, neuer Schultergürtelschmerz beidseits, CFP und/oder BSG erhöht. Zusätzlich:

  • Morgensteifigkeit =/>45 Min. (2 Punkte)
  • Fehlen von Rheumafaktoren-CCP (2 Punkte)
  • Schmerzen/Steifigkeit Beckengürtel (1 Punkt)
  • Fehlen anderer Gelenkmanifestationen (1 Punkt)

Plus Sonographie:

  • 1 Schulterglenk+1 Hüftgelenk (1 Punkt)
  • Beide Schultergelenke (1 Punkt)

Ein Score von =/>5 Punkten hat eine Sensitivität und Spezifität 70% für die Diagnose PMR.

Therapie

  • Frühzeitig Glukokortikoide wie Prednison (z.B. Decortin) initial 15-20 mg/Tag p.o. Nach 14 Tagen schrittweise Reduktion, Erhaltungsdosis über 1-2 Jahre bei 5-10 mg/Tag p.o. (Faustregel: Therapie mind. 1 Jahr über Beschwerdefreiheit hinaus fortführen).
  • Hinweis:Höhere Dossen sollten nicht eingeetzt werden: Rezidivrisiko wird erhöht!, GEfahr der Maskierung einer Riesenzellarteriitis.  
  • Bei Versagen einer Glukokortikoidmonotherapie Versuch mit zusätzlicher Gabe von Methotre1xat (10 bis 20 mg/Woche). Nichtsteroidale Antiphlogistika sind nur gering schmerzlindernd.
  • Niedrigdosiertes ASS (100mg/Tag) verhidert ischämische Komplikationen bei einer evtl. assoziierten Riesenzellarteriitis.   
  • Osteoporoseprophylaxe: Östrogen-Gestagen-Substitution, z.B. Estraderm TTS = 17-β-Östradiol mit einer tgl. Wirkstoffabgabe von 0,05 mg kombiniert mit Gestagen (z.B. Kliogest N). Kontinuierliche Anwendung nach der Menopause.
  • Ausreichende Kalzium- und Vitamin D-Versorgung (z.B. Frubiase Calcium forte, Ossofortin).
  • In therapierefraktären Fällen: Cyclophosphamid; alternativ: Tocilizumab
  • Bei bioptisch nachgewiesener Riesenzellarteriitis im Komplikationsfall (Visusverschlechterung) höhere Glukokortikoiddosen (initial 100-500 mg/Tag i.v. mit schrittweiser Dosisreduktion).

Hinweis(e)

Merke! Stets Tumorsuche!

Literatur
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  2. Buttgereit F et al. (2016) Polymyalgia Rheumatica and Giant Cell Arteritis: A Systematic Review JAMA 315:2442-2458.
  3. Bruce W (1888) Senile rheumatic gout. Br Med J 2: 811-813

  4. Dejaco C et al. (2017) Giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica: current challenges and opportunities. Nat Rev Rheumatol 13:578-592.

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  8. Salvarani C et al. (2003) Treatment of refractory polymyalgia rheumatica with infliximab: a pilot study. J Rheumatol 30: 760-763
  9. Weyand CM et al. (2003) Giant-cell arteritis and polymyalgia rheumatica. Ann Intern Med 139: 505-515
  10. Weyand CM et al. (2003) Medium- and large-vessel vasculitis. N Engl J Med 349: 160-169

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