Phäochromozytom D35.0

Zuletzt aktualisiert am: 17.07.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Definition

Neuroendokriner Tumor des chromaffinen Gewebes des Nebennierenmarks (80%) oder der extraadrenalen Paraganglien, mit Ausschüttung von Noradrenalin mit typischem Flushphänomen. Extraadrenal lokalisierte Tumoren oberhalb des Zwerchfells bilden ausschließlich Nordrenalin. Maligne Phäochromozytome bilden auch Dopamin.  

 

Einteilung

Spontan auftretende Phäochromozytome (75%)

Hereditäre Phächomozytome (25%):

 

 

Vorkommen/Epidemiologie

Etwa 0,1% aller Hypertonien; Inzidenz: <1/100.000;  

Manifestation

Mediannes Alter bei den sporadischen Formen 30-50 Jahren. Bei den hereditären Formen <40 Jahre.

Therapie

Operative Entfernung des Tumors durch den Chirurgen. Bei Vorliegen von Metastasen Polychemotherapie durch Onkologen. Hypertone Krisen lassen sich behandeln mittels alpha-Rezeptorenblocker wie Urapidil (Ebrantil) initial 10-50 mg i.v. Bei Inoperabilität Einstellen auf alpha-Rezeptorenblocker wie Prazosin (z.B. Minipress).

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

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