Paraganglien

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 08.06.2020

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Definition

Paraganglien (von griech.para=neben, und ganglion = Geschwulst, Nervenknoten) sind organoide Ansammlungen endokrin aktiver (neuroendokriner) Zellen ohne weitere nervale Funktionen. Ontogenetisch entwickeln sie sich aus Sympathikoblasten, Zellen die aus der Neuralleiste auswandern und damit ektodermaler Herkunft sind. Paraganglien stehen somit funktionell zwischen dem vegetativen Nervensystem und dem endokrinen System.

Einteilung

Man unterscheidet zwei verschiedene Formen von Paraganglien

  • Chromaffine, sympathische Paraganglien (gehen aus der Anlage des Sympathikus hervor und bilden Adrenalin, Noradrenalin und Dopamin; sie gehören zu den chromaffinen Zellen)
  • Nicht-chromaffine, parasympathische Paraganglien (gehen aus der Anlage des N. vagus und des N. glossopharyngeus hervor)

Sympathische Paraganglien: Sympathische Paraganglien enthalten chromaffine Parenchymzellen, die Katecholamine produzieren. Zu ihnen zählen die Corpora paraaortica (Zuckerkandl-Organ) an der Abgangsstelle der Arteria mesenterica inferior. Dieses Paraganglion kann bis zu 3,0cm groß werden. Auch das Nebennierenmark ist aufgrund seiner ontogenetischen Herkunft als Paraganglion einzuordnen.

Parasympathische Paraganglien: Parasympathische Paraganglien enthalten nicht-chromaffine Parenchymzellen. Dazu gehören:

  • Paraganglion caroticum (an der Teilungsstelle der A. carotis communis)
  • Paraganglion aorticum (am Aortenbogen)

Weiterhin existieren noch folgende Paraganglien:

  • Paraganglion jugulare (Fossa jugularis des Os temporale)
  • Paraganglion laryngicum superius (Taschenfalte des Kehlkopfs)
  • Paraganglion laryngicum inferius (Taschenfalte des Kehlkopfs)
  • Paraganglion tympanicum (im Mittelohr)

Klinisches Bild

Während die Rückbildung der chromaffinen Paraganglien bereits im 2. Lebensjahr einsetzt, bleibt das Pyaraganglion suprarenale (Nebennierenmark) zeitlebens erhalten.  Von den Paraganglien können neuroendokrine Tumoren, Paragangliome, ausgehen, seltene, primär gutartige, einzigartige, neuroendokrine Tumoren. Paragangliome können an jeder anatomischen Stelle mit chromaffin-haltigem autonomem Gewebe von der Schädelbasis bis zum Becken auftreten. Adrenale Paragangliome werden als Phäochromozytome (PCCs) bezeichnet.

Histologie

Paraganglien weisen neben den endokrin aktiven Parenchymzellen ein gut vaskularisiertes Interstitium auf und sind außen von einer Bindegewebskapsel umgeben.

Literatur
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  1. Chrisoulidou A et al. (2007) The diagnosis and management of malignant phaeochromocytoma and paraganglioma. Endocrine-Related Cancer 14: 569–585.
  2. DeLellis RA et al. (2004) World Health Organization Classification of Tumours: Pathology and Genetics of Tumours of Endocrine Organs. Lyon, France: IARC Press; S 147–166.
  3. Fishbein L (2016) Pheochromocytoma and Paraganglioma: Genetics, Diagnosis, and Treatment. Hematol Oncol Clin North Am 30:135‐150.
  4. Karagiannis A et al. (2007) Pheochromocytoma: an update on genetics and management. Endocrine-Related Cancer 14: 935–956.

Weiterführende Artikel (2)

Paragangliome ; Phäochromozytom;
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