Myelomniere C 90.0

Die Myelomniere ist eine paraproteinämischen Nierenerkrankung. Sie wird ausgelöst durch Ablagerungen von intakten Immunglobulinen oder Immunglobulinefragmenten im Nierenparenchym.

30% aller Patienten mit multiplen Myelom entwickeln eine Myelomniere (= Cast-Nephropahie)

Ursächlich liegen der Myelomniere toxische Effekte der Leichketten auf die Nierentubuli durch Akkumulation der Leichtketten Atrophie der Tubuluszellen 

• Multiples Myelom (agressives B-Zell NHL: pro Tag Produktion von etwa 85g monoklonalen Leichtketten = Paraproteine; Gesunde produzieren etwa 0,9g/Tag).
• Makroglobulinämie Waldenström (seltenes Vorkommnis: Ashraf M et al. 2019) 

Die Myelomniere kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• Nephrotisches Syndrom mit Proteinurie <3g/24
• Niereninsuffizienz mit normal großen Nieren und blandem Urinsediment
• Nachtschweiß von Bence-Jones-Proteinen und niedrigen Mengen von Albumin

Klinik, Labor, Sonographie,

Diagnosesicherung des Multiplen Myeloms

Nierenbiopsie zur Sicherung des Nierenbefalls

Eine Myelomniere kann in der chronischen dialysepflichtigen Niereninsuffizienz enden (Favà A et al. 2018) .

Konventionelle Chemotherapie mit Melphalan (Alkeran®, 15 mg/m² i.v. als Bolus Tag 1) + Prednisolon (60 mg/m² p.o. Tag 1-4), Wiederholung Tag 29

Polychemotherapie entsprechend VAD-Protokoll (Vincristin, Adriamycin, Dexamethason) vor geplanter Hochdosis-Chemotherapie oder bei unzureichendem Ansprechen auf Melphalan + Prednisolon oder bei Nierensinsuffizienz

Hochdosis-Chemotherapie (mit Melphalan) gefolgt von autologer Stammzelltransplantation

Fraglich: High cutoff Hämodialyse (HCO-HD). Das Verfahren ist geeignet große Mengen an Paraproteinen aus dem Blut zu entfernen. Das Langzeitoutcome derart behandelter Patienten ist eher enttäuschend (Hutchison CA et al. 2019).

Anamnese, körperliche Untersuchung, Immunglobuline quantitativ und Bence-Jones-Proteine im Urin, Blutbild, Kalzium, Kreatinin, Knochenmarkpunktion, Röntgenkontrolle osteolytischer Herde

• Agrawal P et al. (2019) Monoclonal Gammopathy of Renal Significance Triggered by Viral E Hepatitis. Indian J Nephrol 29:50-52.
• Ashraf M et al. (2019) Waldenström Macroglobulinemia: Unusual Presentation With  Cast Nephropathy/Light Chain Tubulopathy. Clin Med Insights Case Rep 12:1179547619828704. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30799965
• Favà A et al. (2018)  Treatment of multiple myeloma with renal involvement: the nephrologist's view. Clin Kidney J 11:777-785. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30524711
• Hutchison CA et al. (2019) High cutoff versus high-flux haemodialysis for myeloma cast nephropathy inpatients receiving bortezomib-based chemotherapy (EuLITE): a phase 2 randomised controlled trial.Lancet Haematol 6:e217-e228. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30872075
• Kanzaki G et al. (2019) Monoclonal Immunoglobulin Deposition Disease and Related Diseases. J Nippon Med Sch 86:2-9.
• Mukherjee T et al. (2019) Cholemic nephrosis (bile cast nephropathy) with severe liver dysfunction. Med J Armed Forces India 75:216-218.
• Leung N et al. (2018) Dysproteinemias and Glomerular Disease. Clin J Am Soc Nephrol 13:128-139.
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• Sallée M et al. (2019) Myeloma cast nephropathy: the dusk of high cutoff haemodialysis. Lancet Haematol 6:e174-e176.