Morbus Addison E27.1

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren dieses Artikels

Zuletzt aktualisiert am: 16.11.2020

This article in english

Synonym(e)

Addison-Krankheit; Addison`s melanoderma; Addison`s syndrome; Addison Syndrom; Addison-Syndrom; Bronzehautkrankheit; Hypocortisolismus primärer; Hypokortisolismus; Primärer Hypocortisolismus

Erstbeschreiber

Addison, 1849

Definition

Primäre Nebennierenrindeninsuffizienz infolge beidseitiger Zerstörung oder Schädigung der Nebennierenrinde (NNR).

Vorkommen/Epidemiologie

Inzidenzen (des Hypokortisolimus)

- primäre NNRI: 0,5/100.000 Einwohner (synonym mit  Morbus Addison) 

- sekundäre NNRI: 2,0/100.000 Einwohner

-tertiäre NNRI: etwa 1,0/100 (!)) Einwohner (häufigste Form durch Therapie mit Glucocorticoiden)

 

Ätiopathogenese

Autoimmunprozesse (Destruktion der NNR), sog. Immun-Addison-Adrenalitis (Autoimmunadrenalitis) -80% der Fälle-. Nachweis von 21-Hydroxylase-Antikörper, einem zentralen Enzym der Steroidsynthese.     

seltener durch :

  • systemische  Pilzinfektion (Histoplasmose, Kryptokokkose, Blastomykose, Coccidioidomykose)
  • Traumen
  • metastatische Prozesse (V.a. Metastasen von Mamma-, Bronchial-, Nierenkarzinom.
  • leukämische Infiltrationen v.a. Non-Hodgkin-Lymphome
  • Tuberkulose , CMV-Infektionen, HIV-Infektionen (Adrenalitis)
  • Amyloidose
  • Waterhouse-Friderichsen-Syndrom.

Die Folge ist ein Anstieg des adrenokortikotropen Hormons (ACTH) mit partieller Konversion zum Melanozyten-stimulierenden Hormon (alpha-MSH und beta-MSH). 

Manifestation

w>m; 

Klinisches Bild

Integument: Generalisierte braune Hyperpigmentierung mit Betonung der lichtexponierten Bereiche (initial von normaler Sonnenbräune nicht zu unterscheiden). Weiterhin Pigmentierung von Achselhöhlen, Mamillen-, Genitalbereich; Pigmentierung von Handlinien, Narben, Druckstellen; grau-bräunliche Schleimhautpigmentierungen (infolge von vermehrter ACTH- und damit gleichzeitig MSH-Sekretion), meist porzellanweiße Nägel (Negativ zur umgebenden braunen Haut, s.a. Leukonychia totalis), seltener kommt es zu diffusen, braunen Nagelpigmentierungen, Verlust der Sekundärbehaarung, Neigung zu Hyperhidrose. S.a.u. Addison, weißer.

Allgemein: Variable Ausprägung der Symptomatik bis hin zur unerwartet auftretenden Addison-Krise mit Schocksymptomen. Schwäche und rasche Ermüdbarkeit, Muskelschwäche und -schmerzen, Adynamie, Enophthalmus. Gewichtsverlust und Dehydratation, Kachexie, Erbrechen, Diarrhoe, Abdominalschmerz, Appetitlosigkeit, arterielle Hypotonie, Bradykardie, Hypothermieneigung, therapierefraktärer Schock. Ferner Übelkeit, Salzhunger, Neigung zu Spontanhypoglykämie.

Die Hyperpigmentierung des Morbus Addison ist i.A. diagnostisch wegweisen. Ihr Fehlen schließt die Diagnose nicht aus ("Weißer Morbus Addison, etwa  8% der Fälle bei autoimmunbedingter primärer NNR-Insuffizienz). Ein Morbus Addison ohne Hyperpigmentierung wird vor allem bei blonden oder rotblonden Personen gefunden, die wenig oder kaum bräunen.

Ein M. Addison kann auch im Rahmen von polyendokrinologischen Syndromen auftreten so in Kombination mit einer Hashimoto Thyreoiditis und Diabetes mellitus Typ 1 beim autoimmunologischen polyendokrinologischen Syndrom..

Labor

Blutveränderungen: Anämie, Leukopenie, relative Lymphozytose, Eosinophilie, Hypoglykämie, Hyponatriämie, Hypochlorämie, Hyperkaliämie, verminderte Ausscheidung der Kortikoide und Kortikoidmetaboliten im Urin, niedrige Konzentration von Kortisol und hohe Konzentration von ACTH.

Diagnose

Kortisol im Plasma und 24-h-Urin, kein Anstieg der NNR-Hormone im ACTH-Stimulationstest, NNR-Autoantikörper, bildgebende Diagnostik der Nebenniere.

Differentialdiagnose

Hämochromatose, Melanoerythrodermie, Argyrie, Skleroporphyrie, Arsenmelanose, ACTH und/oder MSH produzierende Hypophysentumoren oder Mediastinalkarzinome.

Komplikation(en)

Lebensbedrohliche Addison-Krise bei körperlichen Belastungen; bei Waterhouse-Friderichsen-Syndrom.

Therapie

Zusammenarbeit mit Endokrinologen. Meiden direkter Sonnenbestrahlung.

Externe Therapie

Textiler sowie physikalisch/chemischer Lichtschutz (z.B. Anthelios, Eucerin Sun, s.a. Lichtschutzmittel).

Interne Therapie

Dauersubstitution p.o. mit Glukokortikoiden 20-37,5 mg/Tag ( Hydrocortison, Glucocorticoide, systemische) (2/3 der Dosis morgens, 1/3 abends) und 0,05-0,2 mg/Tag Fludrocortison morgens (z.B. Astonin H, Fludrocortison), Dosisanpassung bei Belastungen (OP, Infekte, Sport) auf das 2-5fache der Dosis.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Addison T (1849) Chronic Suprarenal Insufficiency, usually due to tuberculosis of suprarenal capsule. First announcement. London Medical Gazette N.S. 8: 517-518
  2. Addison T (1855) On the constitutional and local effects of disease of the suprarenal capsules. In: A collection of the published writings of the late Thomas Addison MD. London: New Sydenham Society, 1868 
  3. Banba K et al. (1999) Hyperpigmentation caused by hyperthyroidism: differences from the pigmentation of Addison's disease. Clin Exp Dermatol 24: 196-198
  4. Baschetti R (2003) Chronic fatigue syndrome and Addison's disease. J Pediatr 142: 217
  5. Jabbour S (2003) Cutaneous manifestations of endocrine disorders: a guide for dermatologists. Am J Clin Dermatol 4: 315-331
  6. Lovas K et al. (2003) Sleep disturbances in patients with Addison's disease. Eur J Endocrinol 148: 449-456
  7. Ten S et al. (2001) Clinical review 130: Addison's disease 2001. J Clin Endocrinol Metab 86: 2909-2922

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 16.11.2020