Lipidstoffwechselstörungen E78.9

Zuletzt aktualisiert am: 11.06.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Cholesterinerniedrigungen; Dyslipidämien; Dyslipoproteinämien; Fettstoffwechselerkrankungen; Fettstoffwechselstörungen; Hyperchoelsterinämien; Hyperlipidämien; Hyperlipoproteinämien; Hypocholesterinämien

Definition

Unter Hyperlipoproteinämien (HLP) oder Hyperlipidämien versteht man allgemein eine erhöhte Konzentration des Cholesterins, der Triglyceride, der Lipoproteine mit Verschiebung des relativen Anteils der LDL- bzw. VLDL-Fraktion im Blut. Die Lipoproteine des Plasmas bestehen aus Lipiden (Triglyzeriden, Cholesterin, Cholesterinester und Phospholipiden) und Apolipoproteine. Lipide sind Stoffe des Plasmas und der Zellen, die in hydrophoben organischen Lösungsmitteln löslich sind

Die angeborenen Fettstoffwechselstörungen werden nach der Einteilung von  Fredrickson in fünf Klassen eingeteilt, die sich in Klinik, Labor und Prognose unterscheiden. Zu beachten ist, dass die Fredrickson-Klassifikation kein Lipoprotein a und nicht die genetischen Ursachen, die den Hyperlipoproteinämien zugrunde liegen, berücksichtigt.

Die Lipopoproteine weren je nach Dichteklassen und Funktionen wie folgt eingeteilt:

  • Chylomikronen: 3% Cholesterin/90% Triglyceride. Funktion: exogene Glyzeride vom Darm in extrahepatische Gewebe und zur Leber
  • VDL (very low density lipoproteins): 15% Cholesterin/65% Triglyceride. Funktion: endogene Glyzeride von der Leber  in extrahepatische Gewebe
  • LDL VDL (low density lipoproteins): 45% Cholesterin/10% Triglyceride. Funktion:Choelsterin von der Leber  in extrahepatische Gewebe
  • HDL (low density lipoproteins): 20% Cholesterin/5% Triglyceride. Funktion: Cholesterin aus extrahepatischen Geweben.

 

 

Einteilung

Man unterscheidet zwischen primären und sekundären Hyperlipoproteinämien. Primäre Hyperlipoproteinämien stellen eine eigene, meist genetisch bedingte Erkrankung dar, während sekundäre Hyperlipoproteinämien Folgeerscheinungen von anderen Grunderkrankungen sind. Die meisten Patienten mit einer Hyperlipoproteinämie weisen eine Kombination aus genetischer Prädisposition und externen Faktoren (Lebensführung, Krankheiten oder Medikamente).

E78 Störungen des Lipoproteinstoffwechsels und sonstige Lipidämien (Einteilung nach ICD)

  • E78.0 Hereditäre (familiäre) Hypercholesterinämien
  • E78.1 Reine Hypertriglyzeridämie (Familiäre Hypertriglyzeridämie)
    • E78.1 Endogene Hypertriglyzeridämie
    • E78.1 Hyperlipidämie, Gruppe B
    • E78.1 Hyperlipoproteinämie Typ IV nach Fredrickson
    • E78.1 Hyperlipoproteinämie vom Very-low-density-lipoprotein-Typ (VLDL)
    • E78.1 Hyperpräbetalipoproteinämie
  • E78.2 Gemischte Hyperlipoproteinämien  
    • E78.2 Hyperbetalipoproteinämie mit Präbetalipoproteinämie
    • E78.2 Hypercholesterinämie mit endogener Hypertriglyzeridämie
    • E78.2 Hyperlipidämie, Gruppe C
    • E78.2 Hyperlipoproteinämie Typ IIb oder III nach Fredrickson
    • E78.2 Lipoproteinämie mit breiter Beta-Bande (Floating-Betalipoproteinämie)
    • E78.2 Tubo-eruptives Xanthom
    • E78.2 Xanthoma tuberosum 
  • E78.3 Chylomikronämisches Syndrom (Hyperchylomikronämie)
    • E78.3 Gemischte Hypertriglyzeridämie
    • E78.3 Hyperlipidämie, Gruppe D
    • E78.3 Hyperlipoproteinämie Typ I oder V nach Fredrickson
  • E 78.4  Sonstige Hyperlipidämien 
    • E 78.4  Lipoprotein (a)-Hyperlipoproteinämie
  • E78.5 Hyperlipidämie, nicht näher bezeichnet
  • E78.6 Hereditäre HDL-Erniedrigungen (Lipoproteinmangel)
    • E78.6 A-Betalipoproteinämie
    • E78.6 High-density-Lipoproteinmangel
    • E78.6 Hypoalphalipoproteinämie
    • E78.6 Hypobetalipoproteinämie (familiär)
    • E78.6 Lezithin-Cholesterin-Azyltransferase-Mangel
    • E78.6 Tangier-Krankheit

Einteilung nach ätiologischen Aspekten (vaiiert n. Oette K 2016):

Hereditäre (familiäre) Hypercholesterinämien E78.0

Weitere Lipidstoffwechselstörungen 

Famililäre kombinierte (gemischte) Hyperlipoproteinämie (FKHL) E78.2

Vorkommen/Epidemiologie

Störungen des Lipoproteinstoffwechsels zählen in Deutschland zu den am häufigsten diagnostizierten Krankheiten. In der Algersgruppe >40 Jahre haben in den westlichen Industrieländern >50% der Bevölkerung Cholesterinwerte >200mg/dl. Analoge Werte liegen für die Triglyzeridwerte vor. 

Ätiopathogenese

Hyperlipoproteinämien bzw. Dyslipoproteinämien sind nur Symptome. Grundsätzlich lassen sie sich 3 klar definierbaren Gruppen sowie Mischformen zuordnen:

  • Reaktiv-physiologische Formen
  • Primäre (hereditäre Formen)
  • Sekundäre Formen (sekundär durch Grunderkrankungen)
  • Mischformen

Ursachen der sekundären Formen:

  • Hypertriglyzeridämien: Diabetes mellitus; Metabolisches Syndrom, Adipositas; hoher Alkholkonsum, chronische Leber- und Nierenerkrankungen, Medikamente (z.B. Retinoide) u.a.
  • Hypercholesterinämien: z.B. nephrotisches Syndrom, Hypothyreose, Diabetes mellitus, Medikamente (z.B. Glukokortikoide, Retinoide)
  • Mischformen (kombinierte Hypertriglyzeridämien/Hypercholesterinämien): wie bei Hypercholesterinämien

Differentialdiagnose

Tabellen

Therapieempfehlungen der European Atherosclerosis Society

Schweregrad

LDL/Cholesterin

Nichtmedikamentöse Therapie

Medikamentöse Therapie

Hypercholesterinämie

Leicht

LDL-C: 135-175 mg/dl

Diätberatung, bei anderen Risiken intensive Beratung

bei KHK oder anderen Risiken

Gesamt-C: 200-250 mg/dl

Mäßig

LDL-C: 175-215 mg/dl

Diätberatung mit Kontrollen über 3 Monate meistens erfolgreich

bei KHK oder hohem Risiko nach 3-6 Monaten Diät, CSE Hemmer, Harze, Fibrate

Gesamt-C: 250-300 mg/dl

Schwer

LDL-C: > 215 mg/dl

Diät manchmal erfolgreich

nach 3-6 Monaten Diät, CSE-Hemmer, Harze

Gesamt-C: > 300 mg/dl

Hypertriglyzeridämie

Mäßig

TG: 200-400 mg/dl

Gewichtsabnahme, Alkoholkarenz, Diabeteseinstellung, lipidsteigernde Medikamente absetzen (z.B. Thiazid-Diuretika)

bei niedrige HDL und KHK oder hohem Risiko: Fibrate, Nicotinsäure, Fischöl

LDL-C: < 135 mg/dl

Schwer

TG: > 400 mg/dl

bei TG-Anstieg kurze Diätphase, da bei steigenden Werten Pankreatitisgefahr

nach 2-3 Monaten Diät ohne erhebliche Besserung: Fibrate, Nicotinsäure, Fischöl

LDL-C: < 135 mg/dl

Diät/Lebensgewohnheiten

  • Cholesterinreduzierende Diät: Gesamtfettreduktion, pflanzliche, linolreiche Fette bevorzugen, Cholesterineinschränkung (1 Eidotter = 270 mg Cholesterin!), Ballaststoffe (binden Fette im Darm), Fisch mit Omega-3-Fettsäuren.
  • Triglyzerinreduzierende Diät: Gesamtfettreduktion, Alkoholkarenz, pflanzliche, linolreiche Fette bevorzugen, wenig Zucker, viele kleine Mahlzeiten.

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

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