Leichtkettenerkrankung

Zuletzt aktualisiert am: 29.05.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

MIDD; Monoclonal immunoglobulin deposition disease

Definition

Nierenerkrankung die mit einer nicht fibrillären Ablagerung von monoklonalen Immunglobulinfragmenten (Leichtketten) assoziiert ist. 

Vorkommen/Epidemiologie

2/3 der Leichkettenerkrankungen werden durch multiple Myelome verursacht.

Ätiopathogenese

Beim multiplen Myelom akkumulieren die Leichtketten in den Lysosomen und können von Proteasen nicht abgebaut werden. Die resultierenden Atrophie der proximalen Tubuluszellen ist einer der entscheidenden Faktoren für die Niereninsuffizienz.

Manifestation

Mittleres Erkrankungsalter bei Leichtkettenerkrankung: 55 Jahre

Klinisches Bild

Die Leichtkettenerkrankung kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Niereninsuffizienz (90%)
  • Rascher Nierenfunktionsverlust (70%)
  • Proteinurie (84%)
  • Nephrotisches Syndrom(40%)
  • Mikrohämaturie (30%)
  • Herz und Leber Beteiligung (30%)

Komplikation

Die Leichtkettenerkrankung kann zur schweren Niereninsuffizienz führen.

Literatur
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  2. Karasawa K et al. (2018) Successful treatment with rituximab of immunotactoid glomerulopathy exhibiting nephrotic syndrome. Clin Nephrol 90:222-226.
  3. Motwani SS et al. (2016) Paraprotein-Related Kidney Disease: Glomerular Diseases Associated with Paraproteinemias. Clin J Am Soc Nephrol 11:2260-2272.
  4. Nasr SH et al. (2017) DNAJB9 Is a Specific Immunohistochemical Marker for Fibrillary Glomerulonephritis. Kidney Int Rep 3:56-64.
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