Kokzidioidomykose B38.9

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 06.02.2023

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Synonym(e)

California Krankheit; California-Krankheit; Coccidioidomycose; Desert-fever; Desert Rheumatism; Granuloma coccidioides; Granulom kokzidioidales; Kokzidioidales Granulom; San-Joaquin-Fieber; San Joaquin Valley Fever; Talfieber; Valley fever; Wüstenrheumatismus

Erstbeschreiber

Wernicke u. Posadas, 1892

Definition

Endemisch auftretende, akut oder chronisch verlaufende tiefe Mykose mit primärer Infektion der Lunge und hämatogener Streuung in unterschiedliche Organe.

Erreger

Coccidioides immitis, ein dimorpher Pilz.

Vorkommen/Epidemiologie

Bei Schwarzen und Asiaten 10-15mal häufiger als bei Kaukasiern. Gehäuft bei Immnunsupprimierten, insbes. bei HIV-Infektion.

Endemisch in semiariden Gebieten (z.B. Süd-Californien, Arizona, New Mexico, Südwest-Texas, Nord-Mexiko, im Norden Argentiniens und Paraguays). Inzidenz dort 10-20/100.000 Einwohner/Jahr.

Ätiopathogenese

Inhalation der Pilzelemente (Arthrokonidien) mit Ausbildung eines Primärkomplexes in der Lunge. In der Lunge entwicklen sich dann bei 40% der exponierten Patienten eine primäre Kokzidioidomykose, die entweder spontan ausheilt oder Ausgangsherd für eine hämatogene Streuung wird. 

Lokalisation

Gesicht, Hals, Kapillitium; auch Extremitäten und Stamm.

Klinisches Bild

Inkubationszeit: 10-18 Tage.

Primäre pulmonale Form: Grippeähnliche Symptomatik mit Fieber und Krankheitsgefühl, pleuritischen Brustschmerzen, ggf. blutigem Sputum. Anorexie, Gewichtsverlust (überwiegend 3-9 kg).

Allergische Hauterscheinungen bei der Primärinfektion: Häufig Erythema nodosum oder Erythema exsudativum multiforme.

In etwa 0,5% der Fälle hämatogene Streuung mit Befall anderer Organe, vor allem der Haut und Unterhaut, der Knochen (Osteomyelitis), des ZNS und der Hirnhäute.

Integument: Häufig zuerst im Gesicht, an den Nasolabialfalten, am Hals oder am Kapillitium auftretende verruköse Papeln, Knoten und Einschmelzungen mit narbiger Abheilung. Auch tiefliegende pannikulitische Knoten, Abszess- u. Fistelbildung.

Histologie

Tuberkuloides Granulationsgewebe mit Abszessen; Nachweis von reifen Sphärulen mit zahlreichen Endosporen. Daneben auch unreife (Hefe-ähnliche) Sphärulen.

Diagnose

Erregernachweis im Nativpräparat von Eiter und Sputum, Bronchoalveolärer Lavage, Blut, Urin oder Liquor. Histologie.

Kultureller Erregernachweis: Grau-weiße, später nachdunkelnde, die gesamte Oberfläche bedeckende Kolonien innerhalb von 2-4 Tagen.

Serologie: spezifischer Antikörpernachweis bei Immunkompetenz meist bis zu 2 Jahren nach Erst-Infektion mittels Immundiffusion oder Western-Blot möglich. Im Akutstadium empfiehlt sich ergänzend die KBR zur Quantifizierung und Titerverlaufskontrolle.

Intrakutan-Hauttest: Der Coccidioidin (z.B. Spherulin) Hauttest wird innerhalb der ersten 4 Wochen nach Symptombeginn positiv und bleibt meist lebenslang positiv - daher nicht zum Nachweis einer floriden Infektion geeignet!

Differentialdiagnose

Granulomatöse Prozesse der Haut anderer Genese; Tuberkulose, Blastomykose; Aktinomykose.

Therapie

In vielen Fällen klinisch inapperente Verläufe und Abheilung ohne antimykotische Therapie (bei immunkompetenten Patienten).
  • Kutane Form: Insbesondere bei Hautbefall werden Azole empfohlen. Therapie der 1. Wahl ist Itraconazol (Sempera) 200-400 mg/Tag p.o. bis 6 Monate über die klinische Abheilung hinaus. Alternativ Fluconazol (z.B. Diflucan): Tag 1: 400 mg p.o. als ED; ab Tag 2: 200 mg p.o. als ED. Therapiedauer: 3-6 Monate über die klinische Abheilung hinaus (Kontrolle der Transaminasen!).
  • Disseminierte Form: Itraconazol (Sempera) 200-400 mg/Tag p.o. bis 6 Monate über die klinische Abheilung hinaus. Bei lebensbedrohlichen Verläufen Amphotericin B in hohen Dosierungen: Initial 0,1 mg/kg KG/Tag i.v., dann schrittweise Steigerung auf max. 1 mg/kg KG/Tag i.v. (max. bis zu 3 g/Tag).
    • Alternativ liposomales Amphotericin B (AmBisome) 1 mg/kg KG/Tag i.v., bei Bedarf schrittweise Steigerung auf 3 mg/kg KG/Tag.
    • Alternativ Ketoconazol 400-1.600 mg/Tag i.v. oder Fluconazol 400-800 mg/Tag i.v.
    • Alternativ Posaconazol: 2mal/Tag 400 mg (10 ml) p.o. (Tagesdosis 800 mg) oder 4 mal/Tag 200 mg (5 ml) p.o. Die Therapiedauer richtet sich nach der Schwere der Grunderkrankung, ggf. der Erholung von einer Immunsuppression und dem klinischen Ansprechen.

Verlauf/Prognose

Die disseminierte Form ist eine lebensbedrohliche Erkrankung, die unbehandelt letal verläuft. Eine Dissemination kann noch Jahre nach der primären Affektion der Lunge erfolgen.

Nachsorge

Häufige Rückfälle nach Absetzen der Therapie bei systemischen Mykosen erfordern jahrelange klinische, mykoserologische und ggf. radiologische Kontrollen.

Literatur
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  1. Einstein HE et al. (1993) Coccidiodomycosis: new aspects of epidemiology and therapy. Clin Infect Dis 16: 394-354
  2. Gabe LM et al. (2017) Diagnosis and Management of Coccidioidomycosis. Clin Chest Med 38:417-433.
  3. Johnson RA (2000) HIV disease: mucocutaneous fungal infections in HIV disease. Clin Dermatol 18: 411-422
  4. Kim A, Parker SS (2002) Coccidioidomycosis: case report and update on diagnosis and management. J Am Acad Dermatol 46: 743-747
  5. Mathew G et al. (2003) Relapse of coccidioidomycosis despite immune reconstitution after fluconazole secondary prophylaxis in a patient with AIDS. Mycoses 46: 42-44
  6. Meier F et al. (2004) Coccidioidomycosis. Two case reports with discussion of current diagnostic and therapeutic issues. Hautarzt 55: 1143-1149
  7. Panackal AA et al. (2002) Fungal infections among returning travelers. Clin Infect Dis 35: 1088-1095
  8. Polesky A et al. (1999) Airway coccidioidomycosis--report of cases and review. Clin Infect Dis 28: 1273-1280
  9. Posadas A (1892) Un nuovo caso de micosis fungoides con psorospermias. Anales dell Circulo médico Argentino (Buenos Aires) 15: 585-597
  10. Tsukadaira A et al. (2002) Chronic coccidioidomycosis. Lancet 360: 977
  11. Wernicke RJ (1892) Pentastomas. Revista de la Sociedad Medica Argentina 1: 186-189 u. Centralblatt fur Bakteriologie und Parasitenkunde 12: 859-861

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