Insulinom D13.7

Zuletzt aktualisiert am: 29.07.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Definition

Häufigster, meist gutartiger (>90%), überwiegend solitär (in 10% der Fälle multiple Adenome) und sporadisch auftretender, größenlimitierter (eine Größe von 2 cm wird meist nicht überschritten) endokriner Pankreas- (B-Zell-)Tumor. Insulinome produzieren in 50% der Fälle ausschließlich Insulin; ansonsten Produktion auch anderer gastrointestinaler Hormone. 4% der Insulinome treten im Rahmen einer multiplen endokrinen Neoplasie Typ I (MEN I) auf.  

Vorkommen/Epidemiologie

1,0-2,0/100.000 Personen

Ätiopathogenese

Unbekannt;  bei Teilsymptom von MEN 1 (Mutation des Gens MEN1 - Menin-Gen -, einem Tumorsuppressor-Gen, das auf dem Genlokus 11q13 kartiert ist.

Klinisches Bild

Das Insulinom ist durch wiederkehrende Hypoglykämien mit Blutzuckerwerten unter 50 mg/dl gekennzeichnet. Die klassische Klinik entspricht der sogenannten Whipple-Trias:

  1. Durch Nahrungskarenz ausgelöste Spontanhypoglykämie (E16.2) <45mg/dl
  2. Autonome Symptome wie: Heißhunger, Zittern, Schwitzen, Hitzegefühl, Palpitationen, Tachykardien, Nausea, Schwindel
  3. Prompte Besserung nach oraler oder intravenöser Glukosezufuhr.

Bei längerem Krankheitsverlauf macht sich darüber hinaus eine deutliche Gewichtszunahme (anaboler Effekt des Insulins) bemerkbar.

Diagnose

Fastentest (Hungerversuch): einfacher und sicherer Test ist die Provokation einer Hypoglykämie unter stationären Bedingungen, mit engmaschiger Kontrolle des Blutzuckers und des C-Peptids.

Diagnose

Lokalisationsdiagnostik:

  • Präoperativ: Bei kleinen Tumoren <1cm unsicher; Endosonographie, one-stop-shop-MRT einschließlich MRCP und MRT-Angiographie); PET-CT (Ga-DOTATOC-PET-CT). Exendin-4 SPECT/CT: hochsensitives Verfahren; hierbei wird der sogenannte "Glucagon-like peptide-1 receptor" (GLP-1-Rezeptor) mit Hilfe von radioaktivem Indium (111In-DTPA-exendin-4) markiert.
  • Intraoperativ: Palpation, Ultraschall und die Möglichkeit eines intraoperativen histologischen Gefrierschnitts sollen zur sicheren intraoperativen Diagnose des Insulinoms vorgehalten werden.

Differentialdiagnose

Hypoglycaemia factitia bei Diabetes mellitus und einer Überdosierung von Insulin oder Sulfonylharnstoffen; Hypoglykämien (E16.2) anderer Genese wie renale Hypoglykämie, Hypoglykämie bei Leberzellkarzinom, paraneoplastische Sekretion u.a.)

 

Interne Therapie

Bei Inoperabilität:

  • palliative Chemotherapie mit Streptozotocin 5FU.
  • alternativ: Sunitinib

Operative Therapie

Therapeutische Richtlinie entsprechen den vorliegenden AWMF- Richtlinien 2018:

Bei (den potenziell gutartigen) Insulinomen sollte die Enukleation (laparoskopisch oder offen) oder eine limitierte Pankreasresektion (laparoskopisch oder offen) einer formalen Pankreasresektion vorgezogen werden.

Bei Malignitätsverdacht (<10%; große Tumore und/oder V.a. nodulären Befall) ohne Hinweis auf Fernmetastasen soll die vollständige Resektion mit formaler Pankreasresektion und Lymphadenektomie durchgeführt werden.

Bei malignen Insulinomen mit resektablen Fernmetastasen soll die komplette Entfernung des Primärtumors und der Metastasen angestrebt werden. Bei Vorliegen von Lebermetastasen hepatische (Chemo-)Embolisation.  

Bei malignen Insulinomen mit chirurgisch nicht kurablen Fernmetastasen sollte die Entfernung des Primärtumors und ein Debulking der Fernmetastasen zur Verbesserung der Hypoglykämiesymptomatik erwogen werden.

Eine blinde Resektion von Pankreasgewebe ohne intraoperativen Tumornachweis soll nicht durchgeführt werden.

Bei Nichtauffinden des Insulinoms soll der Patient einer spezialisierten Einheit zur weiteren Diagnostik und Therapie zugewiesen werden.

Hinweis(e)

Insulinome sind die häufigsten Tumoren beim Frettchen. Dort treten sie in einer Häufigkeit von 10 bis 20 % auf.

Literatur
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  1. Perren A et al. (2010): Klassifikation und Pathologie gastroenteropankreatischer neuroendokriner Tumoren. Viszeralmed 26: 234-240
  2. Rinke A et al. (2018) S2k-Leitlinie Neuroendokrine Tumore. Z Gastroenterol 56: 583–681
  3. Ruszniewski P et al. (2006) Well-differentiated gastric tumors/carcinomas.  Neuroendocrinology 84:158–164
  4. Scherübl H et al. (2003) Neuroendokrine gastrointestinale Tumore. Diagnostik und Therapie. Dtsch Med Wochenschr 128: 81–83
  5. Scherübl H et al. (2011) Management of early gastrointestinal neuroendocrine neoplasms. World J Gastrointest Endosc 3: 133–139

 

Verweisende Artikel (1)

Wermer-Syndrom;

Weiterführende Artikel (1)

Sunitinib;

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