Hyperplastisches Polyposis-Syndrom D12.6

Zuletzt aktualisiert am: 30.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

HPS; Hyperplastische Polypen und serratierte Adenome; Polyposis Syndrom, hyperplastisches; Serratiertes, hyperplastisches Polyposis-Syndrom

Definition

Seltenes, meist sporadisch auftretendes bisher weniger gut erforschtes Krankheitsbild, das mit einem nennenswerten Dickdarmkrebsrisiko einhergeht (etwa 30% der Patienten in den untersuchten Kollektiven hatten bei Erstdiagnose Dickdarmkrebs).

Ätiopathogenese

Die genetischen Ursachen der hyperplastischen Polyposis sind bis heute unbekannt.

Lokalisation

Bevorzugt im rechtsseitigen Dickdarm oberhalb des Sigmas.

Diagnose

Als diagnostische Kriterien (WHO) gelten derzeit > 30 oder große hyperplastische Polypen (mind. 2 von 5 Polypen > 1,0 cm). Nachweis einer hyperplastischen Polyposis bei einem erstgradig Verwandten.

Differentialdiagnose

MUTYH-assoziierte Polyposis (MAP) . 

Therapie allgemein

Hinweis(e)

Unter dem Begriff hyperplastische Polypen bzw. serratierte Polypen werden heute sowohl hyperplastische Polypen im engeren Sinne wie auch sessile serratierte Adenome und traditionelle serratierte Adenome sowie Mischformen zusammengefasst.

Beim Hyperplastischen Polyposis Syndrom ist das Vorkommen von sessilen serratierten Adenome typisch. Diese haben nach heutigem pathogenetischen Verständnis das höchste Potential zur Karzinomentwicklung (serratierter Weg der Darmkrebsentstehung).

Verweisende Artikel (1)

Polyposis-Syndrome, hereditäre;

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