Hepatische Enzephalopathie K72.9

Zuletzt aktualisiert am: 11.09.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

HE; Hepatic encephalopathy; Portosystemische Enzephalopathie; PSE

Definition

Reversible Funktionsstörung des zentralen Nervensystems infolge einer Leberinsuffizienz.

Einteilung

Die hepatische Enzephalopathie wird wie folgt klassifiziert:

  • Typ A (bei akutem Leberversagen)
  • Typ B  (bei portal-systemischem Shunt ohne hepatozelluläre Erkrankung)
  • Typ C (bei Leberzirrhose und portaler Hypertension).

Ätiopathogenese

Ursächlich ist eine mangelhafte „Entgiftung“ ZNS-toxischer Stoffe wie Ammoniak, Mercaptane, Phenole, Fettsäure, gamma-Aminobuttersäure (GABA) akkumulieren diese im ZNS. Ammoniak spielt in der Pathophysiologie der HE eine führende Rolle. Durch die unzureichende Verstoffwechselung durch die Leber wird das Blut im Intestinaltrakt mit Ammoniak angereichert und gelangt über die Blut-Hirn-Schranke in das ZNS. Astrozyten metabolisieren das aufgenommenen Ammoniak zu Glutamin; dies führt zu einem osmotischen Effekt mit Anschwellung der Astrozyten, zu einer stimultion dämpfender und Hemmung exzitatorischer Neuronen (Classen M et al. 2008). 

Ausgelöst kann die HE bei leberzirrhotischen Patienten durch:

  • verstärkten Eiweißkatabolismus bei Infektionen (Harnwegsinfekte oder Pneumonien)
  • medikamentös: Therapie mit Benzodiazepinen, Sedativa, Analgetika.
  • vermehrte Ammoniakbildung im Darm (z.B. durch akute Blutungen in den Verdauungstrakt)
  • übermäßigen Verzehr von tierischen Eiweißen, insbesondere von rotem Fleisch
  • durch überdosierte Diuretikatherapie (Hahn JM 2013)

Klinisches Bild

West-Haven-Klassifikation: Die HE wird nach der West-Haven-Klassifikation in fünf Schweregrade eingeteilt.

  • Stadium 0 (Asymptomatische HE): Die minimale HE stellt die am wenigsten ausgeprägte Form der hepatischen Enzephalopathie dar. Bei dieser Form sind keine klinischen Symptome erkennbar, jedoch zeigen die Patienten erste kognitive Defizite in milder Ausprägung, die sich nachteilig auf die Lebensqualität auswirken können. V.a. komplexe Tätigkeiten, die Aufmerksamkeit, Informationsverarbeitung und psychomotorische Fähigkeiten verlangen, sind eingeschränkt. Validierte psychometrische Tests können einen Hinweis auf eine minimale HE liefern.
  • Stadium 1 (Subklinische HE): Leichtgradige Minderung der Bewusstseinslage mit zunehmendem Schlafbedürfnis, Stimmungsschwankungen, Reizbarkeit, deutlicher Antriebsstörung und Abnahme der intellektuellen Leistungsfähigkeit. Auffällige Störungen der Feinmotorik mit einer Änderung des Schriftbildes, beginnender Tremor und verlangsamtem Bewegungsablauf.
  • Stadium 2 (Manifeste HE): Erhebliche Minderung der Bewusstseinslage mit Orientierungsstörungen, ausgeprägter Gedächtnisstörung, Verarmung des Gefühlslebens und verzögerter Reaktion auf Ansprache. Verwaschene Sprache (Dysarthrie), „flapping tremor“ und erhöhte Muskelspannung.
  • Stadium 3 (Manifeste HE): Hochgradige Bewusstseinsstörung (meist schlafender, aber erweckbarer Patient), Verlust der Orientierung, Verwirrtheit, unzusammenhängende Sprache, verminderte Reaktion auf Schmerzreize. Erhöhte Muskelspannung bis hin zur Muskelsteife (Spastik), flapping Tremor, Stuhl- und Harninkontinenz, Gang- und Standunsicherheit (Ataxie). Starke Schläfrigkeit (Somnolenz)
  • Stadium 4 (Leberausfallskoma – Coma hepaticum): Bewusstlosigkeit ohne Reaktion auf Schmerzreize . Foetor hepaticus (Geruch nach roher Leber). Erlöschen der Muskeleigenreflexe, des Kornealreflexes; weiterhin Muskelsteife mit Beuge- und Streckhaltung. EEG-Veränderungen: Delta-Aktivität.

Hinweis: Die minimale HE und Stadium 1 der West-Haven-Klassifikation werden auch unter dem Begriff Covert HE zusammengefasst, während die Stadien 2 – 4 auch als Overt HE bezeichnet werden.

Labor

Ammoniak > 100ug/l

Diagnose

Bei Patienten mit chronischer Lebererkrankung Auftreten einer auffälligen neurologischen Symptomatik wie Störungen von Kognition, Aufmerksamkeit, Konzentration, Erinnerung und Problemlösen. Einsatz einfacher  psychometrische Tests (häufig angewandt werden der „Psychometric Hepatic Encephalopathy Score“ (PHES), der die Zahlenverbindungstests A und B sowie den Liniennachfahrtest und den Zahlensymboltest beinhaltet).

Weiterhin kann die „kritische Flimmerfrequenz“ überprüft werden. Dabei wird der Patient über eine Spezialbrille hochfrequentem Licht ausgesetzt, das ihm zunächst als Dauerlicht erscheint. Dann wird die Frequenz allmählich gesenkt, bis er ein Flimmern wahrnehmen kann. Diese „kritische Übergangsfrequenz“ liegt beim Gesunden bei über 39 Hz, beim Patienten mit HE ist sie deutlich erniedrigt. 

Therapie

Prophylaxe

Kalorisch adäquate Ernährung (39kcal/kgKG/Tag. Die Eiweißzufuhr sollte nicht unter 0,8 g/kg KG pro Tag sinken.

Hinweis: Die HE neigt zu Rezidiven! Rezidive führen zu einer Verschlechterung der kognitiven Schäden. Somit ist eine langfristige konsequente Rezidivprophylaxe wichtig (aktuelle Leitlinie der EASL und AASLD).

Hinweis(e)

Ultima ratio ist die Lebertransplantation (LTX).

Literatur
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  1. Classen M et al. (2008) Repetitorium Innere Medizin. Urban&Fischer Verlag München S 287-288
  2. Goh ET et al. (2018) L-ornithine L-aspartate for prevention and treatment of hepatic encephalopathy in people with cirrhosis. Cochrane Database Syst Rev 5:CD012410.
  3. Goh ET et al. (2017) Flumazenil versus placebo or no intervention for people with cirrhosis and hepatic encephalopathy. Cochrane Database Syst Rev 26:CD002798.
  4. Hahn JM (2013) Checkliste Innere Medizin. Georg Thieme  Verlag, Stuttgart S 426-427
  5. Herold G (2016) Innere Medizin. 2016, S. 561-563
  6. Suraweera D et al. (2016) Evaluation and Management of Hepatic Encephalopathy: Current Status and Future Directions. Gut Liver 10:509-519. 
  7. Wijarnpreecha K et al. (2017) Association of Helicobacter pylori with the Risk of Hepatic Encephalopathy. Dig Dis Sci 62:3614-3621.
  8. Wu KC et al. (2018) Effect of sirolimus on liver cirrhosis and hepatic encephalopathy of  common bile duct-ligated rats. Eur J Pharmacol 824:133-139.  

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