Felty-Syndrom M05.00

Zuletzt aktualisiert am: 24.08.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Still-Chauffard-Felty Syndrom; Still-Chauffard-Raymond-Syndrom

Erstbeschreiber

Felty, 1924

Definition

Sonderform der chronischen Polyarthritis (rheumatoide Arthritis) im Erwachsenenalter mit Trias aus chronischer Polyarthritis, Leukopenie (insbes. Neutropenie) und Splenomegalie. S.a.u. adultes Still-Syndrom; s.a.u. Sjögren-Syndrom.

Vorkommen/Epidemiologie

Bei < 1% der Patienten mit chronischer Polyarthritis.

Ätiopathogenese

Umstritten. Diskutiert wird eine Assoziation mit dem DR4 (HLA-DR4) Genotyp.

Manifestation

Meist 50.-70. LJ u. verbunden mit > 10-jähriger Vorerkrankung an chronischer Polyarthritis. Frauen sind doppelt so häufig wie Männer betroffen.

Klinisches Bild

  • Integument: Exanthem mit kleinsten bis markstückgroßen, erhabenen Petechien, später in braungelbe Flecken übergehend. In schwereren Verläufen treten linsen- bis münzgroße, rötlich bis blaurote, später hämorrhagische, juckende, sich evtl. urtikariell umwandelnde Flecken auf. Übergang in rote urtikarielle Papeln, Bläschen, hämorrhagische Blasen. Evtl. superinfizierte Ulzerationen (insbes. prätibial lokalisiert). Häufig rezidivierende bakterielle Hautinfektionen, insbes. Furunkulose u. Abszesse.
  • Extrakutane Manifestationen: Entsprechend der primär chronischen Polyarthritis. Außerdem Lymphknotenschwellungen, Splenomegalie, Hypersplenismus mit konsekutiver Leukopenie, subfebrile Temperaturen. Vermehrt bakterielle Infektionen der oberen Luftwege.

Labor

Leukozytopenie mit relativer Lymphozytose, evtl. Neutropenie. Der Rheumafaktor ist stark positiv.

Therapie

Literatur
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  1. Bowman SJ (2002) Hematological manifestations of rheumatoid arthritis. Scand J Rheumatol 31: 251-259
  2. Coakley G et al. (2000) Major histocompatility complex haplotypic associations in Felty's syndrome and large granular lymphocyte syndrome are secondary to allelic association with HLA-DRB1 *0401. Rheumatology (Oxford) 39: 393-398
  3. Felty AR (1924) Chronic arthritis in the adult, associated with splenomegaly and leucopenia. A report of 5 cases of an unusual clinical syndrome. Bulletin of the Johns Hopkins Hospital (Baltimore) 35: 16
  4. Hellmich B (2002) Autoantibodies against granulocyte colony-stimulating factor in Felty's syndrome and neutropenic systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 46: 2384-2391
  5. Hellmich B et al. (2002) Low Fcgamma receptor III and high granulocyte colony-stimulating factor serum levels correlate with the risk of infection in neutropenia due to Felty's syndrome or systemic lupus erythematosus. Am J Med 113: 134-139
  6. Robertson LP (2000) Generalized morphoea in a patient with Felty's syndrome. J Eur Acad Dermatol Venereol 14: 191-193

Verweisende Artikel (2)

Neutropenie; Still-Chauffard-Raymond-Syndrom;

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