Endokrine Orbitopathie E05.0 H06.2

Zuletzt aktualisiert am: 29.08.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Endocrine orbitopathy; Endokrine Opthalmopathie; Endokrine Orbitopathie; EO; Exophthalmus; Graves' ophthalmopathy; Graves' orbitopathy; Ophthalmopathie edokrine; Orbitopathie endokrine

Definition

Entzündliche Erkrankung der Orbita die durch einen zunehmenden Exophthalmus gekennzeichnet ist. Die Erkrankung  zählt zu den organspezifischen Autoimmunerkrankungen und stellt in > 90% der Fälle eine Teilmanifestation einer immunogenen Hyperthyreose (M.Basedow) dar.

 

Ätiopathogenese

Letztlich unbekannt. Angenommen wird eine genetisch induzierte Autoimmunerkrankung (Autoantikörper gegen TSH-Rezeptor = TRAK). Der pathogenetische Bezug zum Orbitagewebe ergibt sich aus der Anwesenheit von TSH-Rezeptoren. Es kommt zu einer Infiltration von autoreaktiven T-Lymphozyten, zu einer reaktiven Fibroblastenvermehrung und zu einer Einlagerung von Gykosaminoglykanen (GAG) in das periorbitale Gewebe (Exophthalmus) und die Augemuskulatur (Bewegungseinschränkung der Bulbi, Doppelbilder). Die endokrine Orbitopathie ist häufig kombiniert mit einem prätibialen Myxödem, dem pathogenetisch ein identer Mechanismus zugrunde liegt.

Klinisches Bild

Augendrücken, Augenbrennen, Lichtscheu, vermehrter Tränenfluss, Lidödem, Doppelbilder. Weitere Zeichen als Folge des Exopthalmus: seltener Lidschlag (Stellwag-Zeichen), Zurückweichen des Oberlids bei Blicksenkung (Graefe-Zeichen), Konvergenzschwäche (Möbius-Zeichen). 

Weiterhin werden in >90% der Fälle die Zeichen einer immunogenen Hyperthyreose (M. Basedow) nachgewiesen.

Seltener ist ein prätibiales Myxödem (dies kann, wenn auch selten, an Unterarmen oder an Schultern lokalisiert sein)

Sehr selten ist eine Akropachie (keulenförmige Auftreibungen der Finger/Zehenenphalangen (Elsayad K et al. 2015) .  

 

6 Schweregrade werden unterschieden:

  1. Anamnestische Beschwerden wie Fremdkörpergefühl, vermehrtes Tränen, retrobulbäres Druckgefühl, Lichtempfindlichkeit
  2. Konjunktivitis, Chemosis (=Ödem der Bindehaut), Konjunktivitis, periorbitale Schwellung, Verdickung der Tränendrüsen
  3. Protusio bulbi (leicht, deutlich, sehr ausgeprägt)
  4. Augenmuskleblockaden mit Doppelbildern
  5. Hornhautulzerationen mit Doppelbildern
  6. Visusverlust mit Erblindung

 

Labor

TRAK (TSH-Rezeptor-Antikörper) positiv; je höher der TRAK-Spiegel um so aktiver die EO.

Oft Hyperthyreose, evt. auch Euthyreose, selten Hypothyreose.

Therapie

Fachgebiet der Ophthalmologie. Keine kausale Therapie bekannt.

Euthyreote Stoffwechsellage herstellen (Thyreostatika). 

Immunsuppressive Therapie ist partiell erfolgreich.

Evtl. retrobulbäre Bestrahlung der Orbita unter Aussparung der Augenlinse

Verlauf/Prognose

Ungewiss. 30% Besserung, 60% keine Änderung, 10% Verschlechterung.

Hinweis(e)

Es bestehen Assoziationen zu dem EMO-Syndrom wobei Myxödeme oder Akropachie in unterschiedlicher Ausprägung auftreten können.

Es besteht ein 8-fach erhöhtes EO-Risiko bei Patienten mit immunogener Hyperthyreose (M. Basedow) und  Rauchen. 

Literatur
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  1. Elsayad K et al. (2015) Radiation therapy as part of the therapeutic regimen for extensive multilocular myxedema in a patient with exophthalmos, myxedema and osteoarthropathy syndrome: A case report. Oncol Lett 9: 2404-2408.
  2. Guerrero C et al. (2016) IMAGES IN CLINICAL MEDICINE. Thyroid Ophthalmopathy, Dermopathy, and Acropachy. N Engl J Med 375(3):261.
  3. Liu X et al. (2016)  Clinical efficacy of combined rituximab treatment in a woman with severe Graves' ophthalmopathy. Exp Ther Med 12:1093-1096.
  4. Sabini E et al. (2016) Statins are not a risk factor for liver damage associated with intravenous glucocorticoid pulse therapy for Graves' orbitopathy. J Endocrinol Invest PubMed PMID: 27465669.
  5. Tamagno G et al.(2004) Graves' ophthalmopathy andatrophic thyroiditis: a case report. J Endocrinol Invest 27:163-166.

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