Cholangitis primär sklerosierende K83.0

Zuletzt aktualisiert am: 19.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

PSC

Definition

Sklerosierende chronische  Entzündung der extra- und intrahepatischn Gallengänge mit konsekutiver Destruktion der Gallengänge.

Vorkommen/Epidemiologie

Prävalenz 1:100.000/Jahr

Ätiopathogenese

Ungeklärt

Manifestation

Gehäuftes Auftreten zwischen dem 30-50 LJ;  

Klinisches Bild

Im Frühstadium asymptomatisch. Später unklare Oberbrauchbeschwerden, Gewichtsverlustt, Ikterus, Juckreiz. 

Die Ekrankung geht überdurchschnittlich häufig mit einer "Chronisch entzündlichen Darmerkrankung" (CED), meist mit einer Colitis ulcerosa einher.  Weiterhin wird eine Assoziation mit dem Sjögren-Syndrom gefunden.

Labor

Erhöhte Cholestaseparameter; gehäuft (60%) Nachweis von ANA und ANCA (p-ANCA). 

Weiterführende Artikel (3)

ANCA; Antinukleäre Antikörper; Sjögren-Syndrom;

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