Autoimmune Pankreatitis K86.6

Zuletzt aktualisiert am: 05.08.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

AIP; autoimmune chronische Pankreatitis; Pankreatitis autoimmune; Pankreatitis chronische autoimmune

Definition

Seltene, zu den IgG4-assoziierten Autoimmunerkrankungen zugehörige, autoimmunologisch induzierte chronische Pankreatitis. Häufig mit anderen Autoimmunerkrankungen assoziiert.

Einteilung

Typ 1: lymphoplasmozytischer Typ 1 (LPSP = lymphoplasmozytische sklerosierende Pankreatitis); in 30% der Fälle Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen und mit einer retroperitonealen Fibrose. Ig4 i.S. oft erhöht. Nur dieser Typ gehört zu den IgG4-assoziierten Erkrankungen.

Typ 2: (IDCP = idiopathic duct-centric chronic pancreatitis;  seltener); in 30% der Fälle Assoziation mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen. Gutes Ansprechen auf Glucocorticoide.

 

 

Vorkommen/Epidemiologie

Etwa 2% der Fälle von chronischer Pankreatitis;

Ätiopathogenese

Derzeit noch ungeklärt. Möglicherweise spielt eine "molekulare Mimikry" eine Rolle, das heißt eine Kreuzreaktivität von bakteriellen Peptidsequenzen, z.B. dere Ubiquitinligase von Helicobacter pylori mit körpereigenen Proteinen, was die Induktion einer Th1-Antwort induiert. Die Persistenz der auslösenden Pathogene könnte dann zu einer Th2- und Treg-vermittelten Immunantwort und zur IgG4-assoziierten Erkrankung führen. Die dabei freigesetzten Zytokine (z.B. Interleukin-4, TGF-beta1) bedingen wahrscheinlich die für IgG4-assoziierte Erkrankungen typische Organfibrose.  

Manifestation

Vorwiegend in Asien auftretend. Das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen 50 und 60 Jahren.

Klinisches Bild

Klinische  Zeichen der chronischen Pankreatitis mit chronischem Schmerz, Nahrungsmittelintoleranz (Übelkeit und Erbrechen), Maldigestion.

Labor

Evtl. ANA+, AK gegen Carboanhydrase II

Diagnose

Akute Pankreatitis ohne ersichtliche Ursache,

Assoziation mit anderen Autoimmunphänomenen (Arthritiden, Autoimmunhepatitis, Autoimmun-Thyreoiditis etc.), breitbasiger gamma-Globulin-Peak in der Elektrophorese, Serum-IgG4-Spiegel: bei Typ 1 erhöht, bei Typ 2 nicht erhöht; Antikörper gegen Carboanhydrase II und Lactoferrin.

Sonographie:  “wurstförmige” Verdickung des Organs mit homogenem, relativ echoarmem Parenchym.

Diagnostisch etnscheidend ist die histopathologische Untersuchung von Pankreasgewebe: histologisch beim Typ 1 lymphoplasmozelluläre Infiltration mit Fibrosierungsneigung, IgG4-positive Plasmazellinfiltration., beim Typ 2 granulomatöse Entzündungen und Epithelzelldefekte der Ausführgänge.

Therapie

Hinweis(e)

 

Zu den IgG4-assoziierten Erkrankungen werden u.a. folgende Erkrankungen gezählt:

  • Sklerosierende Cholangitis
  • Sialadenitis (Miculicz-Syndrom)
  • Sjögren-Syndrom
  • Riedel-Struma
  • Retroperitoneale Fibrose (Morbus Ormond).

 

 

 

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

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