AL-Amyloidose Nierenveränderungen E85.9

Zuletzt aktualisiert am: 29.05.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Al Amyloidose mit Nierenbeteiligung; Al-Amyloidose renale Beteiligung; AL amyloidosis with renal involvement; Amyloidniere

Definition

Die AL-Amyloidose er Niere (s.a. unter systemische Amyloidose) ist definiert durch fibrilläre Ablagerungen von Amyloid im Nierenparenchym, bestehend aus monoklonalen Leichtketten.

Vorkommen/Epidemiologie

Die (nephrogene) AL-Amyloidose tritt nicht nur beim multiplen Myelom auf sondern auch bei monoklonaler Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS). Bei etwa 30% der Betroffenen mit Al-Amyloidose kann ein multiples Myelom als Grunderkrankung festgestellt werden. 15% der Patienten mit multiplen Myelom entwickeln eine AL-Amyloidose mit renaler Beteiligung.

Klinisches Bild

Bei der systemischen AL-Amyloidose treten 1 oder mehrere Organbeteiligungen auf:

  • renale Beteiligung (bei 50%): nephrotisches Syndrom 
  • restriktive Kardiomyopathie (bei 30%)
  • AL-Haut- und Schleimhautveränderungen (30-50%): Purpura (Gesicht v.a. Augenlider, Kopfhaut, Palmae und Plantae), seltener knotige Hautveränderngen. 
  • Leberbeteiligung (16%) 
  • Amyloidarthropathie (v.a. bei beta2-Mikoglobulin-assoziierter Amyloidose)
  • 50% weisen bei Diagnosestellung eine verminderte glomeruläre Filtrationsrate auf
  • Hypertonie (25%)
  • periphere NeuropathieMakroglossie
  • Karpaltunnel-Syndrom

 

Therapie

Orale Kombinationstherapie mit Melphalan und Prednisolon verbessert die Überlebensrate für wenige Monate

Hochdosis-Chemotherapie mit Melphalan und autologer Stammzelltransplantation

Bortezomib mit Dexamethason (Huang X et al. 2016)

Verlauf/Prognose

Die AL - Amyloidose hat unbehandelt eine schlechte Prognose:

  • die mittlere Überlebenszeit beträgt 12 Monate
  • kardiale Beteiligung führt in 40% der Patienten zum Tod

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Favà A et al. (2018)  Treatment of multiple myeloma with renal involvement: the nephrologist's view. Clin Kidney J 11:777-785.
  2. Huang X et al. (2016) Bortezomib with dexamethasone as first-line treatment for AL amyloidosis withrenal involvement. Amyloid 23:51-57.
  3. Hutchison CA et al. (2019) High cutoff versus high-flux haemodialysis for myeloma cast nephropathy inpatients receiving bortezomib-based chemotherapy (EuLITE): a phase 2 randomised controlled trial.Lancet Haematol 6:e217-e228.
  4. Kanzaki G et al. (2019) Monoclonal Immunoglobulin Deposition Disease and Related Diseases. J Nippon Med Sch 86:2-9.
  5. Leung N et al. (2018) Dysproteinemias and Glomerular Disease. Clin J Am Soc Nephrol 13:128-139.
  6. Sallée M et al. (2019) Myeloma cast nephropathy: the dusk of high cutoff haemodialysis. Lancet Haematol 6:e174-e176.

Weiterführende Artikel (1)

Amyloidosen systemische;

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 29.05.2019