Willebrand v.-Jürgens-Krankheit D68.0

Zuletzt aktualisiert am: 23.10.2016

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Angiohämophilie; Hereditäre Thrombopathie; Pseudohämophilie

Erstbeschreiber

Minot, 1928; von Willebrand, 1926; Jürgens, 1933

Definition

Autosomal-dominant vererbte hämorrhagische Diathese mit verlängerter Blutungszeit und fehlendem von-Willebrand-Faktor.

Manifestation

Die Hämorrhagien treten besonders im Frühjahr und Herbst auf.

Klinisches Bild

Haut- und Schleimhautblutungen, Petechien, Ekchymosen, Hyper- und Polymenorrhoe, selten Gelenkblutungen. Schwere Blutungen bei Traumata oder Operationen.

Labor

Verlängerung der Blutungszeit, Höhe des Ristocetin-Co-Faktors kleiner als 80%. Faktor VIII 25–15%; charakteristische temporäre Schwankungen.

Differentialdiagnose

Interne Therapie

  • Desmopressin (Minirin) 0,4 μg/kg KG/Tag i.v. Kontrolle von Blutungszeit und des Faktors VIII: RCoF Anstieg.
  • In schweren Fällen Faktor VIII Substitution: RCoF- haltiges Konzentrat (z.B. Haemate HS) 20-40 IE/kg KG.

Verlauf/Prognose

Günstig. Besserung der Blutungsneigung nach dem 20. Lebensjahr.

Literatur
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  1. Minot F (1852) On Hemorrhage from the Umbilicus in New-born Infants, with an Analysis of Forty-six Cases. Am J Medical Sciences 24: 310-320
  2. Minot GR (1928) Familial hemorrhagic condition associated with prolongation of bleeding time. Am J Medical Science 175: 301-306
  3. von Willebrand EA (1926) Hereditäre pseudohemofili. Finska Läkaresällskapets Handlingar 68: 87-112
  4. von Willebrand EA (1931) Ueber hereditaere Pseudohaemophilie. Acta Med Scand 76: 521-550
  5. von Willebrand EA, Jürgens R (1933) Über ein neues vererbbares Blutungsübel: Die konstitutionelle Thrombopathie. Deutsches Archiv Klin Med (Leipzig) 175: 453-483
  6. von Willebrand EA, Jürgens R (1933) Über eine neue Bluterkrankheit: die konstitutionelle Thrombopathie. Klin Wochenschr (Berlin) 12: 414-417

Disclaimer

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