Vaskulitis bei essentieller Kryoglobulinämie D89.1

Zuletzt aktualisiert am: 16.07.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Cryoglobulinaemic vasculitis; Kryoglobulinämische Vaskulitis; Kryopurpura; Purpura cryoglobulinaemica

Erstbeschreiber

Wintrobe u. Buell, 1933

Definition

Multiorganerkrankung durch vaskulitische Entzündungen im Rahmen der essentiellen Kryoglobulinämie. Im Vordergrund der Beschwerdesymptomatik stehen Haut- und Gelenkaffektionen. Seltener sind vaskulitische Erscheinungen an den größeren Gefäßen (Aorta und Äste der Aorta).

Einteilung

S.a.u. Kryoglobulinämie. Nach vorherrschenden immunologischen Veränderungen wird unterteilt in:
  • Typ I: Monoklonales Immunglobulin (meist IgM).
  • Typ II: Gemischte essentielle Kryoglobulinämie mit monoklonalem IgM-Rheumafaktor und polyklonalem IgM. Dieser Typ ist Grundlage der essentiellen kryoglobulinämischen Vaskulitis (Chapel Hill Consensus Conference).
  • Typ III: Polyklonales IgG + Polyklonales IgA oder IgM.

Vorkommen/Epidemiologie

Die höchste Prävalenz von Kryoglobulinämien ist bei bei hoher Durchseuchung mit Hepatitis C u. B sowie bei Co-infektionen mit HIV zu erwarten. 2-5% der HCV-Infizierten entwickeln eine Vaskulitis und etwa 10% Kryoglobuline.

Ätiopathogenese

Bei der Typ I-Kryoglobulinämie gelieren die monoklonalen Kryoglobuline unter Kälteeinfluss dirket in den Gefäßen. Sie verursachen dadurch ein Hyperviskositätssyndrom mit Gefäßverschlüssen mit Livedobild und konsekutiven fokalen Nekrosen.    

Bei der Typ II-Kryoglobulinämie bildet ein monoklonales IgM einen Komplex mit IgG das ein Protein des Hepatitis-C gebunden hat. Dieser Komplex geliert dann bei Kälteeinfluss.  

Klinisches Bild

Neben einer kleinfleckigen oder großflächigen Purpura mit hämorrhagischen Flecken, urtikariellen, rot-lividen Papeln und Plaques, finden sich hämorrhagische Blasen sowie unterschiedlich große Nekrosen. Aufgrund der Hyperviskosität kann es zu ubiquitären Mikrozirkulationsstörungen aber auch zu Makrogefäßstörungen in Form des Raynaud-Syndroms sowie von Digitalarterienverschlüssen mit digitalen Kuppennekrosen kommen. Weiterer Organbefall:
  • Gelenke: Polyarthralgien.
  • Niere: Progrediente Glomerulonephritis, die innerhalb von Stunden bis Tagen zum akuten Nierenversagen führen kann.
  • Peripheres Nervensystem: Vaskulitis der Vasa nervorum mit Mononeuritis multiplex oder symmetrischer axonaler Polyneuropathie.
  • Seltener: Manifestationen an GI-Trakt, Augen (Zentralarterienverschluss), Herz (Myokardinfarkt, Perikarditis) und Lunge (Pleuritis).

Diagnose

Kryoglobulinnachweis: Blutentnahme (10 ml Nativ- und 10 ml Zitratblut) und Gewinnung von Serum und Plasma bei 37 °C; Abkühlen der Proben im 0 °C Wasserbad über 24, 48, 72 Std.)

Labormäßige sollte eine HCV-Diagnostik erfolgen.

Hauthistologie (nur frische Läsion!) mit Nachweis der leukozytoklastischen Vaskulitis.

Therapie

Behandlung der Grunderkrankung. Bei milder Klinik symptomatische Therapie mit NSAR. Bei chronischen HCV-Infekten: leitliniengerechte HCV-Therapie.

Patienten ohne chronische virale Infekte können bei schwerer klinischer Symptomatik und Therapieresistenz, leukozytenadaptiert immunsuppressiv behandelt werden, z.B. mit Prednisolon (Decortin H) 0,25-0,5 mg/kg KG/Tag in Kombination mit Cyclophosphamid (z.B. Endoxan) 1-2 mg/kg KG/Tag (Fauci Schema). Alternativ: Melphalan (z.B. Alkeran) und Prednisolon-Stoßtherapie wie bei Plasmozytom oder Dauertherapie mit Chlorambucil (z.B. Leukeran) 2-5 mg/Tag p.o.

Bei rascher Verschlechterung der Funktion der lebenswichtigen Organe (Niere) und dem Auftreten eines Hyperviskositäts-Syndroms sowie bei progredienten Paresen ist eine Plasmapherese in Verbindung mit einer immunsuppressiven Therapie angezeigt.

Literatur
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  1. Jennette JC et al. (1994) Nomenclature of systemic vasculitides. Arthritis Rheum 37: 187-192
  2. Krunic AL et al. (2003) Cryoglobulinaemic vasculitis, cryofibrinogenaemia and low-grade B-cell lymphoma. Br J Dermatol 148: 1079-1081
  3. Lamprecht P (2003) Rituximab induces remission in refractory HCV associated cryoglobulinaemic vasculitis. Ann Rheum Dis 62: 1230-1233
  4. Lamprecht P et al. (2001) Immunological and clinical follow up of hepatitis C virus associated cryoglobulinaemic vasculitis. Ann Rheum Dis 60: 385-390
  5. Lerner AB, Watson CJ (1947) Studies of cryoglobulins. Unusual purpura associated with the presence of a high concentration of cryoglobulin (cold precipitable serum globulin). Am J Med Sci 214: 410-415
  6. Thiel J et al. (2002) Kinetics of hepatitis C (HCV) viraemia and quasispecies during treatment of HCV associated cryoglobulinaemia with pulse cyclophosphamide. Ann Rheum Dis 61: 838-841
  7. Wintrobe M, Buell M (1933) Hyperproteinemia associated with multiple myeloma. With report of a case in which an extraordinary hyperproteinemia was associated with trombosis of the retinal veins and symptoms suggesting Raynaud's disease. Bull Johns Hopkins Hosp 52: 156-165

Weiterführende Artikel (4)

Chlorambucil; Hepatitis-C-Virus; Kryoglobuline; Melphalan;

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