Thrombozyt

Zuletzt aktualisiert am: 19.01.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Blutplättchen; Thrombopenie; Thrombopenie Hauterkrankungen; Thrombozytose

Definition

Thrombozyten (von thrombos = Klumpen und kytos = Gefäß, Hülle) sind die kleinsten Zellen im Blut mit einem Durchmesser von 1,5 µm bis 3,0 µm. Sie entstehen im Knochenmark durch Abschnürung aus Megakaryozyten.

Der Normwert beträgt 150.000 bis 380.000 pro µl Blut.

Die Lebensdauer der Thrombozyten beträgt 8-12 Tage.

Der Abbau erfolgt vorwiegend in der Milz; weiterhin in Lunge und Leber.

Thromboyzten sind scheibenartig flach (Diskozyten), besitzen keine Zellkerne und damit keine DNA-Strukturen, jedoch mRNA aus Megakaryozyten. Hierdurch sind sie zur Neusynthese von Proteinen befähigt. Weiterhin beinhalten sie wie andere Zellen Mitochondrien, jedoch eine spezielle Form des rauen endoplasmatischen Retikulums, das sog, "kanalikuläre System". Dieses dient als Calciumionen-Speicher. Seine rasche Entleerung ins Zytosol ist eine essentielle Voraussetzung für die physiologische Thrombozytenaggregation.  Als weitere Zellkompartimente sind bei Thrombozyten die Speicher-Granula bedeutsam: Sie werden in:

  • alpha-Granula
  • elektronendichte Granula 
  • Lysosomen

unterteilt und enthalten aggregationsfördernde Substanzen und Proteine, deren Sekretion für die Thrombozytenfunktion notwendig ist.

Allgemeine Information

Normalerweise zirkulieren Thrombozyten frei im Blut. Bei ihrer Aktivierung (z.B. durch freiliegendes Kollagen bei einem Endotheldefekt), werden Reaktionskaskaden in Gang gesetzt, die zur Aggregation der Thrombozyten an der defekten Stelle führen. Hierbei   wird der Thrombozyten-Rezeptor, auch Glykoproteinrezeptor (GP IIb/IIIa), aus dem Zellinneren an die Zelloberfläche transportiert. Er bindet dort an Fibrinogen oder den von-Willebrand-Faktor (Thrombozytenadhäsion). Durch diesen Prozess werden mehrere Thrombozyten miteinander vernetzt (Thrombozytenaggregation). Es kommt so zu einer dreidimensionalen Netzstruktur.

Bemerkung: Der Plättchen-Rezeptor GP IIb/IIIa (GP = Glykoprotein) gehört zu den Integrinen. GP-IIb/IIIIa-Antikörper wie Tirofiban, oder Abciximab werden  als Thrombozytenaggregationshemmer eingesetzt, um die Ausbildung von Thrombozytenthromben zu unterdrücken.

Tiefe Gefäßwandverletzungen sowie die Freisetzung von Lipidsubstanzen aus atherosklerotischen Plaques führen zu einer vermehrten Freisetzung von Gewebsthromboplastin. Dieses induziert durch  die Bildung von Thrombin über den extrinsischen Weg die plasmatische Gerinnungskaskade und trägt damit zur Aktivierung zirkulierender Thrombozyten bei.

Ein angeborener Mangel an speziellen Integrinrezeptoren führt zu einer Funktionsschwäche bezüglich der Aggregationsfähigkeit der Thrombozyten (Thrombasthenie Glanzmannn), was wiederum eine Blutungsneigung bewirkt. 

Die Thromozytenmembran besitzt zudem Rezeptoren für Adrenalin, ADP, Kollagen und Arachidonsäure. Diese modulieren ebenfalls die Aggregationsfähigkeit der Thrombozyten.

Bei der Aktivierung der Thrombozyten verändern diese ihre Form (shape change). Es erfolgt innerhalb Sekundenfrist eine Ausstülpung von Pseudopodien. Dieser Vorgang geht mit einer erheblichen Oberflächenvergrößerung einher. Hierdurch wird die Thrombusbildung durch Fibrin-vermittelte Bindung mit anderen Thrombozyten verstärkt.  Das Endothel synthetisiert wiederum Faktoren, die der Thrombozytenaktivierung entgegenwirken. Hierzu zählen Prostazyklin, Stickstoffmonoxid (NO) und Heparin, das die Thrombozytenaktivierung indirekt über eine Hemmung der Thrombinaktivität beeinflusst.

Die Bedeutung dieses Prozesses zeigt sich bei Patienten, bei denen Mutationen der kodierenden Gene für den vWF (von-Willebrand-Jürgens-Syndrom) bzw. für den Rezeptor des Glykoprotein Ib-V-IX (Bernard-Soulier-Syndrom) vorliegen (s.a. Urtikaria aquagene). Bei diesen Patienten besteht eine erhöhte Blutungsneigung.

 

Normwert: Der Normwert liegt im EDTA-Blut zwischen 150000 und 350000 /ul

Pathologisch erhöht: akute und chronische Entzündungen, Malignome, nach einer Splenektomie, akute Blutungen, postoperativ, Hämolysen, essenzielle Thrombozytenämie, myeloproliferative Erkrankungen, chronischer Eisenverlust, Glukortikoidtherapie

Vorkommen

Thrombopenie (Ursachen und assoziierte (Haut-) Erkrankungen):

Thrombozytose (Ursachen und assoziierte (Haut-) erkrankungen):

Thrombozytopathien. Hierzu zählen u.a.:

  • Bernard-Soulier-Syndrom
  • von Willebrand-Jürgens-Syndrom
  • Glanzmann-Thrombasthenie
  • hereditäre Thrombasthenie
  • Storage pool disease (Verminderung der dichten Granula mit Störung der irreversiblen Thrombozytenaggregation)

 

Labor

Thrombozytenfunktion – Diagnostik

Für die Einschätzung von Thrombozytenstörungen stehen folgende Parameter zu Verfügung:

  • Thrombozytenzahl
  • Rumpel-Leede-Test
  • Blutungszeit
  • Bestimmung des Ristocetin-Cofaktors.

Verschiedene Thrombozytenfunktionstests:

  • Thromboplastinzeit (Qucik/INR) 
  • Retentionstests
  •  Verschlusszeit
  •  Aggregationstest
  •  Adhäsionstest
  •  Aktivitätstest nach Grotemeyer
  •  Thrombelastogramm
  •  Durchflusszytometrie
     

Literatur
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