Thrombotisch thrombozytopenische Purpura M31.1

E. Moschcowitz, 1925 (1924)

Akut auftretende, systemische Gerinnungsstörung mit intravasaler Hämolyse und thrombotischer Mikroangiopathie  (+Anämie) sowie im klinischen Fokus  stehenden und zentralnervösen und nephrogenen Ausfallerscheinungen. Die Hautveränderungen dieses akuten mit Fieber und schwerer Allgemeinsymptomatik (Verwirrtheitszustände) einhergehenden Krankheisbildes werden als thrombotisch-thrombozytopensiche Purpura oder Moschcowitz-Syndrom bezeichnet.  

Seltene Erkrnakung mit einer Inzidenz von 0,5/100.000 Menschen/Jahr

Angeborene familiäre Form: angeborener Mangel an vWF-cleaving (spaltender) Protease, auch als ADAMTS 13 (ADAMTS = Akronym für  "a desintegrin and metallprotease with thrombospondin-1-like-domains")  bezeichnet, einer Metalloprotease. ADAMTS 13 spaltet die großen von Willebrand Faktor-Multimere, die in den Endothelien synthetisiert und sezerniert werden. DEr Enzymmangel führt zur Bildung überlanger vWF-Multimeren. Dies führt zu Endothelschäden in den Kapillaren und zu eienr extrakopuskulären hämolytischen Anämie   

Erworbene sporadische Form: Antikörperbildung gegen ADAMTS 13

Auslösend sein können: Schwangerschaft,  Infektionskrankheiten, Medikamente (Sulfonamide, Östrogene, Tacrolimus, Gemcitabin, Clopedigrel), auch im Rahmen von Kollagenosen auftretend..

Uncharakteristisches Vorstadium. Plötzlicher Beginn mit Fieber, multiplen Thrombosen, Desorientierung, Stupor. Purpura an Haut und Schleimhäuten: Petechien und Ekchymosen.

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2. Kuhne T et al. (2001) Intercontinental Childhood ITP Study Group. Newly diagnosed idiopathic thrombocytopenic purpura in childhood: an observational study. Lancet 358: 2122-2155
3. Moschcowitz E (1925) An acute febrile pleiochromic anemia with hyalin thrombosis of the terminal arterioles and capillaries. Arch Intern Med 36: 89-93
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