Thrombotisch thrombozytopenische Purpura M31.1

Synonym(e)

Akroangiothrombose; Mikroangiopathie thrombotische; Moschcowitz-Singer-Symmers-Syndrom; Moschcowitz-Syndrom; Moschcwitz-Syndrom; Purpura Moschcowitz; Purpura thrombotica; Purpura thrombotica thrombocytopenica; Purpura thrombotisch-thrombozytopenische; Thrombotische Mikrangiopathie; thrombotische Mikroangiopathie

Erstbeschreiber

E. Moschcowitz, 1925 (1924)

 

Definition

Akut auftretende, systemische Gerinnungsstörung mit intravasaler Hämolyse und thrombotischer Mikroangiopathie  (+Anämie) sowie im klinischen Fokus  stehenden und zentralnervösen und nephrogenen Ausfallerscheinungen. Die Hautveränderungen dieses akuten mit Fieber und schwerer Allgemeinsymptomatik (Verwirrtheitszustände) einhergehenden Krankheisbildes werden als thrombotisch-thrombozytopensiche Purpura oder Moschcowitz-Syndrom bezeichnet.  

Vorkommen/Epidemiologie

Seltene Erkrnakung mit einer Inzidenz von 0,5/100.000 Menschen/Jahr

Ätiopathogenese

Angeborene familiäre Form: angeborener Mangel an vWF-cleaving (spaltender) Protease, auch als ADAMTS 13 (ADAMTS = Akronym für  "a desintegrin and metallprotease with thrombospondin-1-like-domains")  bezeichnet, einer Metalloprotease. ADAMTS 13 spaltet die großen von Willebrand Faktor-Multimere, die in den Endothelien synthetisiert und sezerniert werden. DEr Enzymmangel führt zur Bildung überlanger vWF-Multimeren. Dies führt zu Endothelschäden in den Kapillaren und zu eienr extrakopuskulären hämolytischen Anämie   

Erworbene sporadische Form: Antikörperbildung gegen ADAMTS 13

Auslösend sein können: Schwangerschaft,  Infektionskrankheiten, Medikamente (Sulfonamide, Östrogene, Tacrolimus, Gemcitabin, Clopedigrel), auch im Rahmen von Kollagenosen auftretend..

 

Manifestation

Überwiegend bei jungen Erwachsenen auftretend.

Klinisches Bild

Uncharakteristisches Vorstadium. Plötzlicher Beginn mit Fieber, multiplen Thrombosen, Desorientierung, Stupor. Purpura an Haut und Schleimhäuten: Petechien und Ekchymosen.

Labor

Thrombozytopenie, Schistozyten (formveränderte Erythrozyten), Erythroblasten, Coombs-Test negativ.

Differentialdiagnose

Hämolytisch-urämisches Syndrom.

Therapie

Verlauf/Prognose

Chronisch-intermittierende Verläufe, aber auch akute Verläufe mit Tod nach wenigen Tagen. Unbehandelt in 90% der Fälle wegen Multiorganversagen tödlich.

Literatur
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  1. Kremer Hovinga JA et al. (2017) Thrombotic thrombocytopenic purpura.
    Nat Rev Dis Primers 6:437-454.
  2. Kuhne T et al. (2001) Intercontinental Childhood ITP Study Group. Newly diagnosed idiopathic thrombocytopenic purpura in childhood: an observational study. Lancet 358: 2122-2155
  3. Moschcowitz E (1925) An acute febrile pleiochromic anemia with hyalin thrombosis of the terminal arterioles and capillaries. Arch Intern Med 36: 89-93
  4. Nzerue CM (2002) Thrombotic microangiopathies. N Engl J Med 347: 2171-2773
  5. Zheng X et al. (2003) Remission of chronic thrombotic thrombocytopenic purpura after treatment with cyclophosphamide and rituximab. Ann Intern Med 138: 105-108

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Zuletzt aktualisiert am: 27.01.2018