Thrombangiitis obliterans I73.1

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Billroth-von-Winiwarter-Erkrankung; Buerger-Krankheit; Buerger`s disease; Buerger-Syndrom; Endangiitis obliterans; Endarteriitis; Leo-Buerger-Krankheit; Morbus Winiwarter-Buerger; TAO; von-Winiwarter-Buerger-Erkrankung; Winiwarter-Bürger M.

Erstbeschreiber

Friedländer, 1876; von Winiwarter, 1879; Buerger, 1908

Definition

Entzündliche, nicht-atherosklerotische (autoimmunologische?), segmentale, meist obliterierende Panarteriitis der kleinen und mittleren Arterien und Venen, die v.a. junge männliche Raucher betrifft.

Vorkommen/Epidemiologie

Weltweite Verbreitung mit höherer Prävalenz im Orient, Indien, Südostasien, Osteuropa. Geschätzte Inzidenz von 6,8/100.000 weißer Männer zwischen 22 und 44 Jahren. In Israelz liegt die Inzidenz bei 1:5000 /Jahr.

Ätiopathogenese

Unbekannt, pathogenetisch von Bedeutung ist inhalatives Zigarettenrauchen (Hypersensitivität auf Nikotin). Ablagerung von Immunglobulinen und Komplement in der Gefäßintima.

Ggf. Immunreaktion gegen ein durch Nikotin induziertes Eigenantigen in der Gefäßwand. Diskutiert wird auch ein durch Streptokokken bedingtes rheumatisches Fieber.

Fraglich sind Autoimmunmechanismen.

Es bestehen ethnische Prädisposition und HLA-Assoziationen (HLA-A9, HLA -B5).

Pathogenetisch weisen Anti-Elastin-Antikörper auf eine gesteigerte zellvermittelte Immunität gegen Kollagen hin.

Manifestation

Meist bei Männern auftretend  (in 98% der Fälle Raucher), vor allem zwischen dem 17. und 44. Lebensjahr. Das Verhältnis zwischen Mann und Frau scheint sich in den letzten Jahren zu Ungunsten von Frauen zu verändern (frühere Zahlen belegten ein Verhältnsi von 100:2,5; neuere Zahlen belegen ein Verhältnis von m:w=3:1)

Lokalisation

Vor allem untere Extremitäten (infrapopliteal).

Klinisches Bild

  • Raucheranamnese!
  • Selektiver Befall der distalen Arterien und Venen, rezidivierende, meist oberflächliche Thrombophlebitiden, Thrombophlebitis migrans, später vor allem akrale Nekrosen ohne Heilungstendenz.
  • Integument: Häufig livides oder zyanotisches Kolorit der betroffenen Akren. Initial rote, 2,0-5,0 cm große, isolierte oder auch konfluierte, spontan und auf Druck schmerzhafte Plaques und Knoten; auch nur tastabare schmerzhafte Indurationen. Oftmals nässende, gelegentlich verkrustete, schmerzhafte Ulzera mit hyperkeratotischem Randsaum. Kuppennekrosen und akrale Osteolysen in fortgeschrittenen Verläufen.
  • Allgemein: Parästhesien (40%), Kältegefühl (60%), Zyanose (40%), Claudicatiobeschwerden in Fußrist-, Fußsohlen (Fußsohlenclaudicatio - oft als orthopädisches Leiden fehldiagnostiziert)- oder Wadenbereich (70%), ischämische Ruheschmerzen (50%), begleitende oberflächliche Venenentzündungen (40%), frühzeitige trophische Störungen und Nekrosen an Nagelfalz, Akren (Kuppennekrosen) oder Fußrücken (50%), Episoden von Phlebitis saltans/migrans (27%), Raynaud-Phänomen. Selten zerebrale oder abdominelle Beteiligung.
  • In Einzelfällen nekrotisierende Sialometaplasie.

Histologie

Entzündliche Wandinfiltration, Intimaverdickung der Arterien, evtl. Verschluss. Segmentale Panangiitis mittlerer und kleiner Arterien und Venen der unteren Extremitäten. In frischen Läsionen frühzeitig organisierte, zellreiche Thromben mit Mikroabszessen aus Riesenzellen, Epitheloidzellen und Leukozyten. Lymphozytär-fibroblastäre Infiltration aller Gefäßwandschichten. In älteren Thromben meist Zeichen unterschiedlich fortgeschrittener Revaskularisation.

Diagnose

Raucheranamnese! Klinik. Farbduplex.

MR-Angiographie:  Fehlen von Plaques in den proximalen Arterien. In den distalen Arterien plötzlich oder allmählich ("tapering"-Typ) schmaler werdendes Kaliber, segmentäre Verschlüsse ("skip"-Läsionen), Korkenzieher- oder Wurzel-artige kleine Kollateralen bzw. revaskularisierte Gefäße (Korkenzieherkollateralen). Oft auffallende bilaterale Symmetrie.

Differentialdiagnose

  • Cholesterinembolien: Männer > 60 Jahre; allg. Arteriosklerose; meist Zeichen der Livedo racemosa mit zackig begrenzten Ulzera.
  • Erythromelalgie: anfallsartig auftretende, flächige Rötungen; charakteristisch ist der Kaltwassertest = sistieren der Schmerzen unter kaltem Wasser, nach Wiedererwärmung erneute Schmerzen.
  • Perniones: keine Zeichen der AVK; meist sind Frauen betroffen
  • Erythema nodosum: hochschmerzhafte Attacken; meist Allgemeinsymptome z.B. Fieber, Infektzeichen; keine AVK; Frauen sind häufiger als Männer betroffen.
  • Systemische Polyarteriitis nodosa: Zeichen der Systemerkrankung; Gewichtsverlust; diffuse Myalgien oder Muskelschwäche; Hypertonie mit Diastole > 90 mm Hg; Polyneuropathie; Niereninsuffizienz; Aneurysmen oder Verschlüsse von Baucharterien; Hautbefall (nicht obligat): Livedo, schmerzhafte Papeln und Knoten v.a. der unteren Extremität.
  • Chilblain-Lupus: meist akral lokalisierte Plaques und Knoten; fast ausschließlich bei Frauen; keine AVK; Zeichen des Lupus erythematodes.

Therapie allgemein

Externe Therapie

Interne Therapie

Operative Therapie

Verlauf/Prognose

Quoad vitam günstig; ungünstig bezüglich der Erhaltung der Extremität.

Hinweis(e)

Die Endangitis obliterans stellt wegen der zur Obliteration peripherer Gefäße führenden Gefäßwandentzündung eine definitive klinische Besonderheit dar. Sie gehört somit zu den Vaskulitiden, auch wenn sie meistens dort nicht mit aufgeführt wird.

Fallbericht(e)

  • Der 35 Jahre alte Patient (Raucher seit dem 16. LJ; 30-40 Zigaretten/Tag), bemerkte seit mehreren Monaten schmerzhafte Knoten an beiden Unterschenkeln sowie an den Fußsohlen. Der deutliche Schmerz war das führende klinische Symptom.
  • Befund: Akrale Akrozyanose der distalen Extremität; tief zyanotische Verfärbung des Dig. IV re. An der re. Fußsohle zeigen sich zwei ca. 2 x 2 cm große, unscharf begrenzte, druckschmerzhafte, rote Plaques. Rote, flächige, schmerzhafte Indurationen waren im Bereich des Malleolus lat. des li. Fußes nachweisbar. Herabgesetzte Verschlussdrücke der re. A. dorsalis pedis (70 mm Hg) und der li. A. tibialis post. (85 mm Hg) bei einem Systemdruck von 130/85 mm Hg. Die Duplexsonographie erbrachte den Nachweis von Stenosierungen der li. A. tibialis ant. und post. Ausbildung von Kollateralen (Korkenzieherkollateralen).
  • Histologisch konnte mittels tiefer Exzisionsbiopsie in Serienschnitten eine mittelgroße Arterie mit okkludierendem Granulationsgewebe nachgewiesen werden. Im Zentrum des Thrombus Zeichen der Revaskularisation.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Buerger L (1908) Thrombangitis obliterans: a study of the vascular lesion leading to presenile spontaneous gangrene. Am J med Sci 136: 567-580
  2. Diehm C, Stammler F (2001) Thromboangiitis obliterans (Buerger's disease). N Engl J Med 344: 230-231
  3. Friedländer C (1876) Arteriitis obliterans. Zentralbl med Wiss (Berlin) 1876: 14
  4. Franke W, Schulte KW, Ruzicka T, Krutmann J (2000) Thromboangiitis obliterans. Hautarzt 51: 604-611
  5. Fujii Y et al. (2007) Images in cardiovascular medicine. Corkscrew collaterals in thromboangitis obliterans (Buerger's disease). Circulation 116:e539-540
  6. Hoeft D et al. (2004) Nodöse Erytheme beider Füße. Hautarzt 55: 874-876
  7. Jiménez-Ruiz CA et al. (2006) Smoking characteristics and cessation in patients with thromboangiitis obliterans. Monaldi Arch Chest Dis 2006 65: 217-221
  8. Lee T et al. (2003) Immunobiologic analysis of arterial tissue in Buerger's disease. Eur J Vasc Endovasc Surg 25: 451-457
  9. Leitlinien zu Diagnostik und Therapie in der Gefäßchirurgie. Hrsg. vom Vorstand der Dt. Ges. f. Gefäßchirurgie; Deutscher Ärzteverlag, Köln 1998
  10. Olin JW (2001) Thromboangiitis obliterans (Buerger's disease). N Engl J Med 343: 864-869
  11. Paraskevas KI, Liapis CD et al. (2007) Thromboangiitis obliterans (Buerger's disease): searching for a therapeutic strategy. Angiology 58: 75-84
  12. Takanashi T, Horigome R et al. (2007) Buerger's disease manifesting nodular erythema with livedo reticularis. Intern Med 46: 1815-1819
  13. v. Winiwarter F (1879) Über eine eigentümliche Form von Endocarditis und Endophlebitis mit Gangrän des Fußes. Arch klin Chir Berlin 23: 202-226

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017