Teleangiectasia macularis eruptiva perstans Q82.2

Zuletzt aktualisiert am: 27.04.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Teleangiectasia eruptiva perstans; Teleangiektasia macularis eruptiva perstans; Urticaria pigmentosa adultorum; Urtikaria pigmentosa adultorum

Erstbeschreiber

Parkes Weber u. Hellenschmied, 1930

Definition

Klonale Erkrankung der hämatopoetischen Stammzelle mit Ausbildung klinisch heterogener Krankheitsbilder, die durch Mastzellenanreicherungen in der Haut und in inneren Organen gekennzeichnet sind.

Bei der Urticaria pigmentosa (kutane Mastozytose) beschränkt sich die Proliferation der Mastzellen auf die Haut.

Bei der systemischem Mastozytose wird zumindestens 1 extrakutanes Organ befallen.

Die Teleangiectasia eruptiva perstans imponiert klinisch vordergründig durch das Auftreten multipler Teleangiektasien und weniger durch die charakteristischen pigmentierten Flecken der Urticaria pigmentosa.  

Ätiopathogenese

Die meisten Patienten weisen eine aktivierende Punktmutation des KIT-Gens auf (KIT D816V). Sowohl die Expression von KIT (CD117) auf der Zelloberfläche als auch die Mutation sind jedoch nicht spezifisch für die Mastozytose. 

Manifestation

V.a.im Erwachsenenalter auftretend. Ein Auftreten im Kindesalter ist sehr selten und betrifft etwa 1% der kindlichen Mastozytosefälle.

Lokalisation

Bevorzugung des Rumpfes, auch Extremitäten, Gesicht bleibt ausgespart

Klinisches Bild

Häufig diskretes, seltener massives klinisches Bild, bei dem Juckreiz im Vordergrund steht (s.a.u. Urticaria pigmentosa adultorum). In symmetrischer Anordnung finden sich in disseminierter Aussaat, 0,2-2,0 cm große, rundliche, rote oder rot-braune mit Teleangiektasien durchzogene Flecken, die beim kräftigen Reiben einen urtikariellen Charakter erhalten (Dariersches Zeichen).  

Ältere Effloreszenzen können eine gelb-braune Einfärbung erhalten.

Auch sieht man Krankheitsbilder, bei denen der teleangiektatische Aspekt vollkommen dominiert.

Histologie

Im Gegensatz zu der juvenilen Form der Urticaria pigmentosa sind bei der teleangiektatischen Form die Mastzellinfiltrate in der Dermis häufig nur diskret. Sie können im HE-Schnitt vollkommen übersehen werden, so dass die Diagnose verfehlt wird. Erst in Spezialfärbungen (z.B. Giemsa; CD25) lassen sich die Mastzellen darstellen. 

Cave! Das Biopsat darf bei der Entnahme nicht gequetscht werden, da ansonsten die Mastzellen ihre für die Anfärbung wichtigen Granula verlieren!

Therapie

Symptomatisch; Behandlung einzelner Teleangiektasien mit Laser (Argon-, gepulster Farbstoff-Laser). Ansonsten s.u. Urticaria pigmentosa.

Verlauf/Prognose

Chronischer Verlauf, keine Rückbildungstendenzen

Hinweis(e)

In der aktuellen Klassifikation der Mastozytosen (s. Arber DA et al. 2016) wird diese Variante der adulten Urticaria pigmentosa  nicht erwähnt. Damit ist ihre Entität strittig. Aus dermatologisch- diagnostischer Sicht ist die Kenntnis dieser, häufig nur diskreten kutanen Mastozytose, jedoch notwendig um gezielt, die notwendigen diagnostischen Maßnahmen einleiten zu können.     

Literatur
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  1. Arber DA et al. (2016) The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid
    neoplasms and acute leukemia. Blood 127:2391-405. 
  2. Kalayciyan AK, Kotogyan A (2001) Telangiectasia macularis eruptiva perstans. J Eur Acad Dermatol Venereol 15: 263-264
  3. Parkes Weber F, Hellenschmied R (1930) Telangiectasia macularis eruptiva perstans. Br J Dermatol 42: 374-382
  4. Pascual JC et al. (2003) Presentation of telangiectasia macularis eruptiva perstans as a long-standing solitary plaque associated with renal carcinoma. J Cutan Med Surg 7: 399-402
  5. Suzuki K et al. (2002) Telangiectasia macularis eruptiva perstans in polycythemia rubra vera. Eur J Dermatol 12: 201-203

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