Takayasu-Arteriitis M31.4

Zuletzt aktualisiert am: 06.10.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

pulseless disease; Takayasu-Krankheit; Takayasu-Ohnishi-Syndrom; Takayasu`s arteritis; Takayasu-Syndrom

Erstbeschreiber

Yamamoto, 1830; Takayasu, 1908

Definition

Seltene, rezidivierende, entzündliche Gefäßerkrankung der Aorta und ihrer Äste ("large vessel" Vaskulitis) mit variablen klinischen Symptomen.

Vorkommen/Epidemiologie

Weltweite Verteilung mit Schwerpunkt in Ostasien (Japan, China, Korea und auch Indien). Inzidenz: 2,6/1.000.000 Menschen.

Ätiopathogenese

Unbekannt, Autoimmungenese? Assoziation mit rheumatoider Arthritis und anderen Autoimmunerkrankungen. Ungeklärt sind Assoziationen mit Sarkoidose und systemischer Sklerodermie.

Manifestation

Hauptsächlich bei Frauen im Alter von 15-35 Jahren auftretend. Frauen sind 3-4mal häufiger als Männer betroffen.

Klinisches Bild

  • Beginn mit unspezifischen Allgemeinsymptomen wie Kopfschmerzen, rezidivierendem Fieber, Gewichtsverlust, Myalgien, Arthralgien oder Arthritiden. Zeichen der Durchblutungsstörungen im Bereich der oberen Körperhälfte (RR Differenzen zwischen re. u. li.). Befall von Karotiden (40%), A. subclavia (85%), A. ophthalmica (Sehstörungen 50%), A. renalis (renovaskuläre Hypertonie) und Arterien der unteren Extremitäten (10%).
  • Obwohl Manifestation als "large vessel" Vaskulitis, treten bei 15-20% der Fälle dermatologische Symptome einer "small vessel" Vaskulitis auf, die als Teilmanifestation der Erkrankung zu interpretieren sind (vgl. z.B. Rocha LK et al., The Journal of Rheumatology May 2013, 40 (5) 734-738; DOI: 10.3899/jrheum.121276 )
  • Im frühen Stadium der Erkrankung:
  • In späteren Stadien:

Labor

Unspezifische Entzündungskonstellation (Akut-Phase-Reaktion: erhöhte BSG > 50, Erhöhung von CRP, Fibrinogen, gamma-Globuline) Thrombozytose, Anämie, Leukozytose. ANA und ANCA sind negativ!

Diagnose

Angiographie oder Gefäß-MRT

Therapie

Verlauf/Prognose

Quoad vitam ungünstig. Fünfjahresletalität beträgt etwa 50%. Häufigste Todesursachen: neurologische (Insult) oder kardiale (Klappeninsuffizienz) Komplikationen.

Literatur
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  2. Ohta Y et al. (2003) Inflammatory diseases associated with Takayasu's arteritis. Angiology 54: 339-344
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  4. Reichman N et al. (1998) Purpura--an unusual presentation of Takayasu arteritis. Harefuah 135: 197-198
  5. Savory WS (1856) Case of a young woman in whom the main arteries of both upper extremities and of the left side of the neck were throughout completely obliterated. Med Chir Trans London 39: 205-219
  6. Savory WS (1856) Royal Medical and Chirurgical Society on a case of young woman in whom the main arteries of both upper extremities and of the left side of the neck were throughout completely obliterated. Lancet 5: 373
  7. Schapiro JM et al. (1994) Sarcoidosis as the initial manifestation of Takayasu's arteritis. J Med 25: 121-128
  8. Skaria AM et al. (2000) Takayasu arteritis and cutaneous necrotizing vasculitis. Dermatology 200: 139-143
  9. Takayasu M (1908) A case of strange anastomosis of the central vessels of the retina. J Jap Ophthalm Soc 12: 554
  10. Yago T et al. (2002) A case of systemic sclerosis complicated by Takayasu's arteritis. Ryumachi 42: 605-609
  11. Yamamoto R (1830) Kitsuo-Idan

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