Takayasu-Arteriitis M31.4

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Sarah Wecker

Co-Autor: Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 19.03.2023

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Synonym(e)

Entzündliches Aortenbogensyndrom; Pulseless disease; Takayasu-Krankheit; Takayasu-Ohnishi-Syndrom; Takayasu`s arteritis; Takayasu-Syndrom

Erstbeschreiber

Yamamoto 1830; Takayasu 1908

Definition

Die Takayasu-Arteriitis ist eine seltene, rezidivierende, entzündliche Grossgefäss-Vaskulitis ("large vessel" Vaskulitis; Aorta und ihre Äste), die in der histologischen Untersuchung die Charakteristika einer Riesenzellarteriitis aufweist. 

Vorkommen/Epidemiologie

Weltweite Verteilung mit Schwerpunkt in Ostasien (Japan, China, Korea und auch Indien). Inzidenz: 2,6/1.000.000 Menschen.

Ätiopathogenese

Unbekannt, Autoimmungenese? Assoziation mit rheumatoider Arthritis und anderen Autoimmunerkrankungen. 

In diesem Zumsammenhang sind Beobachtungen über Assoziationen von COVID-19-Vakzinationen und Vaskulitiden großer Gefäße  bemerkenswert (Mejren A et al. 2022).

Polymorphismen mit dem IL12B-Gen werden mit dieser Arteriitis in Verbindung gebracht. 

Ungeklärt sind Assoziationen mit Sarkoidose und systemischer Sklerodermie.

Manifestation

Hauptsächlich bei Frauen im Alter von 15-35 Jahren auftretend. w:m=9:1.  In asiatischen Ethnien zählt die Erkrankung zu der dritthäufigsten Vaskulitisform  bei Kindern.

Inzidenz in Europa/Nordamerika:<1/100.000/Jahr. 

Klinisches Bild

Beginn mit unspezifischen Allgemeinsymptomen wie Kopfschmerzen, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, rezidivierendem Fieber, Gewichtsverlust, Myalgien, Arthralgien oder Arthritiden.

Zeichen der Krankheitsprogression sind Durchblutungsstörungen im Bereich der oberen Körperhälfte (RR Differenzen zwischen re. u. li.). Befall von Karotiden (40%), A. subclavia (85%), A. ophthalmica (Sehstörungen 50%), A. renalis (renovaskuläre Hypertonie) und Arterien der unteren Extremitäten (10%). Der Befall der Extermitätenarterien führt zu einem Raynaud-Syndrom

Obwohl sich das Krankheitsbild klinisch als als "large vessel" Vaskulitis manifestiert, sind bei 15-20% der Fälle dermatologische Symptome assoziiert, die als Teilmanifestationen der Erkrankung zu interpretieren sind (vgl. Rocha LK et al. 2013):  

Im frühen Stadium der Erkrankung können folgende kutane Erscheinungen assoziiert sein:

In späteren Stadien:

Bildgebung

Farbduplex-Sonographie: Im Arterienquerschnitt konzentrische, echoarme Wandverdickung mit Halo ("Makkaroni-Phänomen").

CT- oder MR-Angiographie; evtl. PET mit Fluor-Desocyglukose zur Beurteilung der Krankheitsaktivität.  

Labor

Unspezifische Entzündungskonstellation (Akut-Phase-Reaktion: erhöhte BSG > 50, Erhöhung von CRP, Fibrinogen, gamma-Globuline) Thrombozytose, Anämie, Leukozytose. ANA und ANCA sind negativ!

Diagnose

Takayasu Arteriitis: ACR Klassifikationskriterien (1990)

  • Alter bei Erkrankungsbeginn <40 Jahre
  • Claudicatio intermittens der oberen /unteren Extremität
  • Pulsabschwächung/Pulslosigkeit der A. brachialis (pulseless disease)
  • Blutdruckdifferenz >10mm Hg zwischen beiden Armen
  • Gefäßgeräusche über weiteren Gefäßen (z.B. A.Subclavia, Aorta)
  • Pathologisches Angiogramm ohne Zeichen einer Arteriosklerose oder fibromuskuläre Dysplasie
  • Das Vorkommen von =/>3 Kriterien hat eine Spezifität 98% für die Diagnose TA.

Therapie

  • Therapieziel ist die Reduzierung der Gefäßwandentzündung. Als Indikatoren gelten die humoralen Entzündungssymptome.
  • Glukokortikoide: Prednisonäquivalente in einer initialen Dosierung von 1,0-1,5 mg/kg KG für 7-14 Tage, dann Reduktion um 10 mg/Tag bis zu einer Dosierung von 25-40 mg/Tag (Dauer 4 Wochen). Weitere Reduktion um 5 mg/Woche bis zu einer Erhaltungsdosis von < 10 mg/Tag p.o. Therapiedauer insgesamt: 1 Jahr. Anschließend Therapie je nach Klinik (Akute-Phase-Reaktion als Indikator der Entzündungssymptomatik).
  • Nichtsteroidale Antiphlogistika: Ergänzend zur Therapie mit Glukokortikoiden NSAR in mittlerer Dosierung.
  • Ist dieses Therapieregime nicht ausreichend (Rezidive unter der Behandlung) ist eine additive Therapie mit Cyclophosphamid (Endoxan) 2 mg/Tag/kg KG nach dem Standardschema von Fauci notwendig. Hierdurch können noch etwa 4% (!) der glukokortikoidresistenten Patienten profitieren.
  • Alternativ: Intensiviertes Fauci-Schema: Prednisolon 1 mg/kg KG/Tag alle 8 Std. in Kombination Cyclophosphamid (Endoxan) 1-2 mg/kg KG/Tag.
  • In schweren Fällen: Austin-Schema (Pulstherapie): 1 g Prednisolon i.v. und 15 mg Cyclophosphamid/kg KG i.v. alle 2 Wochen über einen Zeitraum von 6 Wochen, später alle 4 Wochen. Therapiezeitraum über 9-12 Monate.
  • Ist das chronische Narbenstadium erreicht, muss die Frage der lumeneröffnenden Therapiemaßnahmen nach Maßgabe des Einzelfalles diskutiert werden.

Verlauf/Prognose

Quoad vitam ungünstig. Fünfjahresletalität beträgt etwa 50%. Häufigste Todesursachen: neurologische (Insult) oder kardiale (Klappeninsuffizienz, KHK, Herzinfarkt) Komplikationen.

Literatur
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  1. Dagan O et al. (1995) Pyoderma gangrenosum and sterile multifocal osteomyelitis preceding the appearance of Takayasu arteritis. Pediatr Dermatol 12: 39-42
  2. Grayson PC et al. (2022) DCVAS Study Group. 2022 American College of Rheumatology/EULAR classification criteria for Takayasu arteritis. Ann Rheum Dis 81: 1654-1660.
  3. Ohta Y et al. (2003) Inflammatory diseases associated with Takayasu's arteritis. Angiology 54: 339-344
  4. Pascual-Lopez M et al. (2004) Takayasu's Disease with Cutaneous Involvement. Dermatology 208: 10-15
  5. Reichman N et al. (1998) Purpura--an unusual presentation of Takayasu arteritis. Harefuah 135: 197-198
  6. Rocha LK et al. (2013)  The Journal of Rheumatology 40: 734-738
  7. Savory WS (1856) Case of a young woman in whom the main arteries of both upper extremities and of the left side of the neck were throughout completely obliterated. Med Chir Trans London 39: 205-219
  8. Savory WS (1856) Royal Medical and Chirurgical Society on a case of young woman in whom the main arteries of both upper extremities and of the left side of the neck were throughout completely obliterated. Lancet 5: 373
  9. Schapiro JM et al. (1994) Sarcoidosis as the initial manifestation of Takayasu's arteritis. J Med 25: 121-128
  10. Skaria AM et al. (2000) Takayasu arteritis and cutaneous necrotizing vasculitis. Dermatology 200: 139-143
  11. Takayasu M (1908) A case of strange anastomosis of the central vessels of the retina. J Jap Ophthalm Soc 12: 554
  12. Yago T et al. (2002) A case of systemic sclerosis complicated by Takayasu's arteritis. Ryumachi 42: 605-609
  13. Yamamoto R (1830) Kitsuo-Idan

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