Takayasu-Arteriitis M31.4

Zuletzt aktualisiert am: 08.07.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Entzündliches Aortenbogensyndrom; Pulseless disease; Takayasu-Krankheit; Takayasu-Ohnishi-Syndrom; Takayasu`s arteritis; Takayasu-Syndrom

Erstbeschreiber

Yamamoto 1830; Takayasu 1908

Definition

Die Takayasu-Arteriitis ist eine seltene, rezidivierende, entzündliche Grossgefäss-Vaskulitis ("large vessel" Vaskulitis; Aorta und ihre Äste), die in der histologischen Untersuchung die Charakteristika einer Riesenzellarteriitis aufweist. 

Vorkommen/Epidemiologie

Weltweite Verteilung mit Schwerpunkt in Ostasien (Japan, China, Korea und auch Indien). Inzidenz: 2,6/1.000.000 Menschen.

Ätiopathogenese

Unbekannt, Autoimmungenese? Assoziation mit rheumatoider Arthritis und anderen Autoimmunerkrankungen. Ungeklärt sind Assoziationen mit Sarkoidose und systemischer Sklerodermie.

Manifestation

Hauptsächlich bei Frauen im Alter von 15-35 Jahren auftretend. w:m=9:1.  In asiatischen Ethnien zählt die Erkrankung zu der dritthäufigsten Vaskulitisform  bei Kindern.

Inzidenz in Europa/Nordamerika:<1/100.000/Jahr. 

Klinisches Bild

  • Beginn mit unspezifischen Allgemeinsymptomen wie Kopfschmerzen, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, rezidivierendem Fieber, Gewichtsverlust, Myalgien, Arthralgien oder Arthritiden.
  • Zeichen der Krankheitsprogression sind Durchblutungsstörungen im Bereich der oberen Körperhälfte (RR Differenzen zwischen re. u. li.). Befall von Karotiden (40%), A. subclavia (85%), A. ophthalmica (Sehstörungen 50%), A. renalis (renovaskuläre Hypertonie) und Arterien der unteren Extremitäten (10%). Der Befall der Extermitätenarterien führt zu einem Raynaud-Syndrom
  • Obwohl Manifestation als "large vessel" Vaskulitis, treten bei 15-20% der Fälle dermatologische Symptome einer "small vessel" Vaskulitis auf, die als Teilmanifestation der Erkrankung zu interpretieren sind (vgl. Rocha LK et al. 2013).  
  • Im frühen Stadium der Erkrankung:
  • In späteren Stadien:

Bildgebung

Farbduplex-Sonographie: Im Arterienquerschnitt konzentrische, ehcoarme Wandverdickung mit Halo ("Makkaroni-Phänomen").

CT- oder MR-Angiographie; evtl. PET mit Fluor-Desocyglukose zur Beurteilung der Krankheitsaktivität.  

Labor

Unspezifische Entzündungskonstellation (Akut-Phase-Reaktion: erhöhte BSG > 50, Erhöhung von CRP, Fibrinogen, gamma-Globuline) Thrombozytose, Anämie, Leukozytose. ANA und ANCA sind negativ!

Diagnose

Takayasu Arteriitis: ACR Klassifikationskriterien (1990)

  • Alter bei Erkrankungsbeginn <40 Jahre
  • Claudicatio intermittens der oberen /unteren Extremität
  • Pulsabschwächung/Pulslosigkeit der A. brachialis (pulseless disease)
  • Blutdruckdifferenz >10mm Hg zwischen beiden Armen
  • Gefäßgeräusche über weiteren Gefäßen (z.B. A.Subclavia, Aorta)
  • Pathologisches Angiogramm ohne Zeichen einer Arteriosklerose oder fibromuskuläre Dysplasie
  • Das Vorkommen von =/>3 Kriterien hat eine Spezifität 98% für die Diagnose TA.

Therapie

  • Therapieziel ist die Reduzierung der Gefäßwandentzündung. Als Indikatoren gelten die humoralen Entzündungssymptome.
  • Glukokortikoide: Prednisonäquivalente in einer initialen Dosierung von 1,0-1,5 mg/kg KG für 7-14 Tage, dann Reduktion um 10 mg/Tag bis zu einer Dosierung von 25-40 mg/Tag (Dauer 4 Wochen). Weitere Reduktion um 5 mg/Woche bis zu einer Erhaltungsdosis von < 10 mg/Tag p.o. Therapiedauer insgesamt: 1 Jahr. Anschließend Therapie je nach Klinik (Akute-Phase-Reaktion als Indikator der Entzündungssymptomatik).
  • Nichtsteroidale Antiphlogistika: Ergänzend zur Therapie mit Glukokortikoiden NSAR in mittlerer Dosierung.
  • Ist dieses Therapieregime nicht ausreichend (Rezidive unter der Behandlung) ist eine additive Therapie mit Cyclophosphamid (Endoxan) 2 mg/Tag/kg KG nach dem Standardschema von Fauci notwendig. Hierdurch können noch etwa 4% (!) der glukokortikoidresistenten Patienten profitieren.
  • Alternativ: Intensiviertes Fauci-Schema: Prednisolon 1 mg/kg KG/Tag alle 8 Std. in Kombination Cyclophosphamid (Endoxan) 1-2 mg/kg KG/Tag.
  • In schweren Fällen: Austin-Schema (Pulstherapie): 1 g Prednisolon i.v. und 15 mg Cyclophosphamid/kg KG i.v. alle 2 Wochen über einen Zeitraum von 6 Wochen, später alle 4 Wochen. Therapiezeitraum über 9-12 Monate.
  • Ist das chronische Narbenstadium erreicht, muss die Frage der lumeneröffnenden Therapiemaßnahmen nach Maßgabe des Einzelfalles diskutiert werden.

Verlauf/Prognose

Quoad vitam ungünstig. Fünfjahresletalität beträgt etwa 50%. Häufigste Todesursachen: neurologische (Insult) oder kardiale (Klappeninsuffizienz, KHK, Herzinfarkt) Komplikationen.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Dagan O et al. (1995) Pyoderma gangrenosum and sterile multifocal osteomyelitis preceding the appearance of Takayasu arteritis. Pediatr Dermatol 12: 39-42
  2. Ohta Y et al. (2003) Inflammatory diseases associated with Takayasu's arteritis. Angiology 54: 339-344
  3. Pascual-Lopez M et al. (2004) Takayasu's Disease with Cutaneous Involvement. Dermatology 208: 10-15
  4. Reichman N et al. (1998) Purpura--an unusual presentation of Takayasu arteritis. Harefuah 135: 197-198
  5. Rocha LK et al. (2013)  The Journal of Rheumatology 40: 734-738
  6. Savory WS (1856) Case of a young woman in whom the main arteries of both upper extremities and of the left side of the neck were throughout completely obliterated. Med Chir Trans London 39: 205-219
  7. Savory WS (1856) Royal Medical and Chirurgical Society on a case of young woman in whom the main arteries of both upper extremities and of the left side of the neck were throughout completely obliterated. Lancet 5: 373
  8. Schapiro JM et al. (1994) Sarcoidosis as the initial manifestation of Takayasu's arteritis. J Med 25: 121-128
  9. Skaria AM et al. (2000) Takayasu arteritis and cutaneous necrotizing vasculitis. Dermatology 200: 139-143
  10. Takayasu M (1908) A case of strange anastomosis of the central vessels of the retina. J Jap Ophthalm Soc 12: 554
  11. Yago T et al. (2002) A case of systemic sclerosis complicated by Takayasu's arteritis. Ryumachi 42: 605-609
  12. Yamamoto R (1830) Kitsuo-Idan

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