Stewart-Bluefarb-Syndrom I87.2

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Bluefarb-Stewart-Syndrom; Pseudoangiosarkomatose; pseudo-kaposi sarcoma (Stewart-Bluefarb-type); pseudo-Kaposi`s sarcoma

Erstbeschreiber

Bluefarb u. Adams, 1967; Stewart, 1967

Definition

Seltene, meist einseitig auftretende Hauterscheinung, die durch eine Hyperplasie kleiner Gefäße mit begleitender Fibrose gekennzeichnet ist.  bei arteriovenösen Shunts (z.B. beim Parkes-Weber-Syndrom) auftretendes Pseudo-Kaposi-Sarkom, d.h. klinisch an ein Kaposi-Sarkom erinnernde, gutartige Hautveränderungen.

Manifestation

Meist im jüngeren Alter auftretend

Lokalisation

V.a. im Bereich der Unterschenkeln und  Fußrücken lokalisiert. Meist einseitig auftretend.

Klinisches Bild

Scharf begrenzte, plaqueartige, rotbraune bis livide, Flecken (Patches). Diese etnwicklen sich allmählich zu Plaques und Knoten. Meist rasche Progredienz. Außerdem können Schmerzen, Ödeme, Hypertrophie der Extremität, Varizen sowie Hyperthermie als Zeichen eines AV-Shunts, vorhanden sein.

Histologie

Proliferation von Fibroblasten und Gefäßen, Erythrozytenextravasate, Hämosiderinablagerungen, Spindelzellen und Atypien. Z.T. bestehen histologisch sichtbare AV-Verbindungen.

Therapie

Operative Beseitigung des Shunts durch Chirurgen.

Literatur
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  1. Bluefarb SM, Adams LA (1967) Arteriovenous malformation with angiodermatitis. Arch Dermatol 96: 176-181
  2. Larralde M et al. (2001) Pseudo-Kaposi sarcoma with arteriovenous malformation. Pediatr Dermatol 18: 325-327
  3. Stewart WM (1967) Fausse angiosarcomatose de Kaposi par fistules arterioveineuses multiples. Bull Soc Fr Derm Syph 74: 664-665
  4. Ueki H et al. (1986) Stewart-Bluefarb-Syndrom (kaposiforme arterio-venöse Kurzschlussverbindung mit Knochenveränderungen). Hautarzt 37: 673-675
  5. Utermann S et al. (2000) Successful long-term therapy of Stewart-Bluefarb syndrome. Hautarzt 51: 336-339

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