Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis) M31.6

Zuletzt aktualisiert am: 09.02.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Aortenbogenarteriitis; Aortenbogensyndrom; Arteriitis brachiocephalica; Arteriitis cranialis; Arteriitis eosinophile; Arteriitis Riesenzell-Arteriitis; Arteriitis temporalis; Arteriitis temporalis Horton; giant-cell arteriitis; Giant cell arteritis; Granulomatöse Vaskulitis; Horton-Magath-Brown-Syndrom; Horton-Syndrom; Kraniale Riesenzellarteriitis; Martorell-Fabré-Syndrom; Morbus Horton; Pulseless disease; Riesenzellarteriitis; RZA; Syndrom der umgekehrten Isthmusstenose; Temporal Arteriitis

Erstbeschreiber

Hutchinson 1890; Horton 1934

Definition

Chronische, segmentale, granulomatöse, obliterierende "large vessel" Vaskulitis, die sich meist an der A. carotis und ihren Abgängen manifestiert. Bevorzugter Befall der A. temporalis, A. ophthalmica, A. facialis, A. occipitalis, A. lingualis, A. maxillaris mit entsprechender Symptomatik. An der Haut existieren keine großen Gefäße; die Erkrankung kann jedoch Gefäße befallen die Hautpartein  versorgen. 

Bemerkung: 50% der Patienten haben zusätzlich eine Polymyalgia rheumatica!

Vorkommen/Epidemiologie

Inzidenz: 9/1.00.000 Einwohner, bei < 50-Jährigen: <5/100.000; 6.Dez.: 40/100.000; 7.Dez.: 40/100.000 Einwohner.

Ätiopathogenese

Unbekannt! Diskutiert wird ein T-Zell-abhängiges (Auto-) Immungeschehen bei genetischer Prädisposition, möglicherweise durch Infekt ausgelöst.

Umstritten sind Assoziationen mit viralen Infektionen (HBV, VZV, Parvovirus B19) oder Borrelien, Mykoplasmen und Chlamydien (Chlamydia pneumoniae).

Pathogenetisch handelt es sich um eine granulomatöse Riesenzellarteriitis im Bereich von Media und Adventitia der befallenen Arterienabschnitte mit konsekutiver sklerotischer Gefäßwandalteration.

Manifestation

Altersgruppe > 50. Lebensjahr; bevorzugt bei Frauen (75%), meist bei Kaukasiern.

Klinisches Bild

Plötzlicher Krankheitsbeginn!

Allgemeinsymptome: initial: pochender, temporaler  Kopfschmerz, Fieber, Krankheitsgefühl, Arthralgien, Myalgien, Morgensteifigkeit und Gewichtsverlust. 50% der Patienten haben gleichzeitig eine Polymyalgia rheumatica. Weiterhin: orthostatisch bedingter Schwindel (40%);  Krampfanfälle und Hemiparesen (<10%); unspezifische Hautbeteiligungen: Erythema nodosum oder Urtikaria (15%).

Arteriitis cranialis mit unterschiedlichem häufig auch gleichzeitigem Befallsmuster (Bemerkung: A. temporalis in den meisten Fällen betroffen):

A. temporalis: Häufig starke ein- oder doppelseitige, pochende Kopfschmerzen v.a. temporal und im Stirnbereich (50%), nicht selten Schmerzen beim Kauen (Kiefer-Claudicatio), Rötung im Bereich der strangartig verdickten Arteria temporalis: nicht selten kann es zu klein- oder großflächigen Nekrosen der Haut (und der Galea) im Einzugsgebiet der A. temporalis kommen. 

  • Arteria ophthalmica (30% der Fälle): Sehstörungen, Amaurosis fugax, Gefahr der Erblindung; evtl. Doppelbilder (Diplopie) 
  • Arteria lingualis: an der Zunge schmerzhafte Rötungen, Blasen, Nekrosen.
  • A. brachialis: Claudicatio der Arme (50%); Blutdruckdifferenzen von mehr als 30 mm Hg an beiden Armen (64%); fehlende Pulse (50%)
  • A. femoralis: Claudicatio der unteren Extremitäten (10%);
  • Aorta: Aortenaneurysma oder Aorteninsuffizienz (10%) - Aortenbogensyndrom -

Bildgebung

Apparative Diagnostik:

  • Beurteilung der A. temporalis im Seitenvergleich (verhärtete, geschlängelte Arterien, palpable, seitendifferente Pulsationen.
  • Dopplersonographische Untersuchung der Kopfarterien (u.a. Ausschluss hochgradiger A. carotis interna Stenosen).
  • Farbduplex der Temporalarterien (Wandverdickung, Pulsationen).

Labor

  • Akut-Phase-Reaktion:
    • Starke BSG-Erhöhung (oft > 80 mm/Std.; bei 5% d. Patienten normal)
    • C-reaktives Protein (Anstieg in > 90%, als Verlaufsparameter aussagekräftiger als BSG
    • Eosinophilie, Leukozytose
    • Vermehrung der Alpha-2-Globulinfraktion i.S. (Norm: ~ 7,1 - 11,8% ab 14 Jahren; Referenzwert Zentrallabor Uniklinikum Heidelberg), z.B. des Haptoglobins i.S. (Norm: 0,3-2,0 g/dL), sowie ggf. des VLDL, alpha-2-Makroglobulins und/oder des Coeruloplasmins
    • Vermehrung des Fibrinogens  i.P. (Norm: 200-450 mg/dL)
    • Infektanämie (Hämoglobin < 13 mg/dL bei Männern, < 12 mg/dL bei nicht-schwangeren Frauen);
  • Es fehlen Rheumafaktor, ANA und ANCA.

Histologie

Histopathologischer Algorithmus der Riesenzellarteriitis (kleinste gemeinsame  Nenner: kursiv, Leitsymptome: fett) variiert n. Ratzinger et al. 2105
Betriff Arterien der Subkutis und tiefergelegener Gewebe
Perivaskuläre, intramurale und /oder intraluminale Leukozytoklasie
Schädigung von Endothelzellen
Fibrin in/im Bereich von Gefäßwänden
Perivaskuläre Extravasation von Erythrozyten
Kein Ödem in der papillären Dermis
Charakteristische Riesenzellen, am häufigsten in der Nähe der internen elastischen Membran
Pathol. Veränderungen beschränkt auf Gefäß, keine extravaskulären, interstitiellen oder Weichgewebe-Granulome 
Keine Eosinophilen
Plasmazellen oder Fibrosklerose in variablem Ausmaß
Reorganisation durch lymphozytäre Vaskulitis

Diagnose

Klinische Diagnose nach Kriterien des American College of Rheumatology (ACR) zur Diagnostik der A. temporalis (Hunder et al. 1990):

  1. Alter: > 50 Jahre
  2. neu aufgetretener Kopfschmerz
  3. Abnorme Temporalarterien (Druckdolenz, abgeschwächte Pulsation).
  4. BSG > 50 mm in der ersten Stunde.
  5. Histologische Veränderungen bei Biopsie der Temporalarterie (Wichtig: segmentale Vaskulitis "skip lesions"; evtl. mehrere Biopsien notwendig! Zuvor arterieller Doppler zum Ausschluss von Strömungsgeräuschen!).

Bei Erfüllen von 3 von 5 Kriterien werden eine Sensitivität von 75-95%, eine Spezifität von 90-93%, ein positiver prädiktiver Wert von nur 29% und ein negativer prädiktiver Wert von 99% erreicht.

Ggf. Biopsie der Schläfenarterie (evtl. beidseitig, ca. 3 cm langes Segment wegen segmentalem Befall). Hinweis: vor Biospie dopplersonographische Abklärung der arteriellen Strömungsverhältnisse.

Differentialdiagnose

Arteriosklerose; Thrombangitis obliterans; Syphilis; bei Nekrosen der Kopfhaut sind ein nekrotisierender Zoster, die erosive pustulöse Dermatitis und bullöse Autoimmunerkrakungen zu berücksichtigen; weiterhin: Ergotismus (Migränetherapeutika!); 

Komplikation

Umschriebene Nekrosen, Erblindung, Apoplex, Myokardinfarkt.

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Meist gutes Ansprechen auf Glukokortikoide, in der Regel komplette Remission nach 6-24 Monaten. Seltener Rezidive oder chronische Verläufe.

Hinweis(e)

Die Arteriitis temporalis wird synonym mit dem Begriff Riesenzellarteriitis belegt und der Takayasu-Arteriitis gegenübergestellt. Dies ist unzutreffend, da das histologische Substrat beider Entitäten die "Riesenzellarteriitis" ist und somit damit kein Unterschied ausgedrückt wird.

 

Klinische Diagnose nach Kriterien des American College of Rheumatology (ACR) zur Diagnostik der A. temporalis (Hunder et al. 1990):

  • Alter: > 50 Jahre
  • neu aufgetretener Kopfschmerz
  • Abnorme Temporalarterien (Druckdolenz, abgeschwächte Pulsation).
  • BSG > 50 mm in der ersten Stunde.
  • Histologische Veränderungen bei Biopsie der Temporalarterie (Wichtig: segmentale Vaskulitis "skip lesions"; evtl. mehrere Biopsien notwendig! Zuvor arterieller Doppler zum Ausschluss von Strömungsgeräuschen!).

Bei Erfüllen von 3 von 5 Kriterien werden eine Sensitivität von 75-95%, eine Spezifität von 90-93%, ein positiver prädiktiver Wert von nur 29% und ein negativer prädiktiver Wert von 99% erreicht. Apparative Diagnostik:

  • Beurteilung der A. temporalis im Seitenvergleich (verhärtete, geschlängelte Arterien, palpable, seitendifferente Pulsationen.
  • Dopplersonographische Untersuchung der Kopfarterien (u.a. Ausschluss hochgradiger A. carotis interna Stenosen).
  • Farbduplex der Temporalarterien (Wandverdickung, Pulsationen).
  • Ggf. Biopsie der Schläfenarterie (evtl. beidseitig, ca. 3 cm langes Segment wegen segmentalem Befall). Hinweis: vor Biospie dopplersonographische Abklärung der arteriellen Strömungsverhältnisse.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Buttgereit F et al. (2016) Polymyalgia Rheumatica and Giant Cell Arteritis: A Systematic Review.
    JAMA 315:2442-2458.
  2. Campbell FA et al. (2003) Scalp necrosis in temporal arteritis. Clin Exp Dermatol 28: 488-490
  3. Healy LA, Wilske KR (1978) The systemic manifestations of temporal arteritis. Grune and Stratton, New York.
  4. Hamidou MA et al. (2003) Temporal arteritis associated with systemic necrotizing vasculitis. J Rheumatol 30: 2165-2169
  5. Hernandez-Garcia C et al. (1994) Methotrexate treatment in the management of giant cell arteritis. Scand J Rheumatol 23:295-298
  6. Horton BT, Magath TB, Brown GE (1934) Arteritis of temporal vessels. Arch Intern Med 53: 400
  7. Hunder GG et al. (1990) The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of
    giant cell arteritis. Arthritis Rheum 33:1122-1128
  8. Hutchinson J (1890) Diseases of arteries. Arch Surg 1: 323
  9. Pfadenhauer K, Weber H (2003) Zum aktuellen Stand der Ultraschalldiagnostik der Arteriitis temporalis. Nervenarzt 74: 683-690
  10. Ratzinger G et al. (2015) Das Vaskulitis-Rad-ein algorithmischer Ansatz für kutane Vaskulitiden. JDDG 1092-1118
  11. Salvarani C et al. (2002) Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis. N Engl J Med 347: 261-271
  12. Takayasu M (1908) A case of strange anastomosis of the central vessels of the retina. J Jap Ophthalm Soc 12: 554
  13. Trautvetter U et al. (1992) Larvierte Verlaufsform der Riesenzellarteiitis-Eine dermatologische Herausforderung. Z Hautkr 67: 822-826
  14. Weyand CM et al. (2003) Medium- and large-vessel vasculitis. N Engl J Med 349: 160-169

Disclaimer

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