Raynaud-Syndrom I73.0

Zuletzt aktualisiert am: 15.05.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Extremitätengangrän symmetrische; Raynaud's phenomenon; Raynaud-Symptomenkompex; Raynaud-Symptomenkomplex; Sekundäres Raynaud-Syndrom; symmetrische Extremitätengangrän

Erstbeschreiber

Raynaud, 1862

Definition

Akuter, anfallartiger, durch  Kälte (häufig) oder emotionalen Stress ausgelöster Gefäßspasmus der Fingerarterien (seltener der Zehenarterien) bei organischen Veränderungen der Digitalarterien und verschiedenen Grunderkrankungen.

Vorkommen/Epidemiologie

Etwa 3% der Bevölkerung leiden an einem primären Raynaud-Syndrom. Überwiegend bei Frauen auftretend (f:m = 5:1),

Ätiopathogenese

S. Tabelle 1.

Manifestation

Altersgipfel 2. bis 5. Dezennium.

Histologie

Nicht entzündliche, proliferative Angiopathie kleiner und mittelgroßer Arterien, gekennzeichnet durch Intimaverbreiterung und Lumenobliteration.

Differentialdiagnose

Siehe Tabelle 1.

Therapie

  • Behandlung der Grunderkrankung.
  • Bei mittelschwerem Raynaud-Syndrom können Kalzium-Antagonisten (z.B. Nifedipin 40 mg/Tag ) angewendet werden.
  • Alternativ können ACE-Hemmer (z.B. Captopril 25 mg/Tag) angewendet werden.
  • Bei Patienten mit einer depressiven Komponente oder generalisierten Schmerzen kann nach neuerer Studienlage der Serotonin-Wiederaufnahmehemmer Fluoxetin hilfreich sein.

Tabellen

Differentialdiagnosen und Ursachen des sekundären Raynaud-Phänomens

 

Differentialdiagnosen/Ursachen

Bindegewebserkrankungen

Progressive systemische Sklerodermie, Rheumatoide Arthritis, Systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, Dermatomyositis/Polymyositis, Overlapping-Syndrom, Wegenersche Granulomatose, Progeria adultorum

Arterielle Verschlusskrankheiten

Arteriosklerose, Endangiitis obliterans, Polyarteriitis nodosa, Embolien, Thrombosen

Schultergürtel-Arm-Syndrome

Halsrippensyndrom, Syndrom der 1. Rippe, Skalenussyndrom, Kostoklavikularsyndrom, Hyperabduktionssyndrom, Pectoralis-minor-Syndrom, Malpositionssyndrom, Syndrom der engen oberen Thoraxapertur, Klippel-Feil-Syndrom, Kombinationsformen

Hämatogene Erkrankungen

Kälteagglutinine, Kältehämolysine, Kryoglobulinämie, Makroglobulinämie (Waldenström), Paroxysmale Hämoglobulinurie, Hyperviskositätssyndrom, Thrombozytose, Polyzythämie, Thrombotische Mikroangiopathie

Neurologische Erkrankungen

Neuritis, Poliomyelitis, multiple Sklerose, Syringomyelie, Nucleus-pulposus-Prolaps, spinale Tumoren, Postapoplexie; Karpaltunnelsyndrom, multiple Sklerose, Hemiplegie

Intoxikationen

Mutterkornalkaloide (Ergotismus), Schwermetalle (Arsen, Blei), Zyanidverbindungen z.B. nach Alkoholabusus, Serotonin, Pilzgift (Faltentintling), Vinylchloridderivate (Vinylchloridkrankheit), Trichlorethylen

Chronische Beschäftigungstraumen

Vibrationssyndrome bei Arbeiten mit Presslufthämmern, Motorsägen, Anschlägern, Traktoren, Nähmaschinen, Schreibmaschinen, Gehen auf Krücken etc.

Traumata

Lokale Gefäßverletzungen, posttraumatisch, Kälteschaden

Medikamentös

Clonidin, Sympathikomimetika, ACE-Hemmer, hormonelle Antikonzeptiva, Betarezeptorenblocker, Sekalealkaloide (Ergotismus), Bleomycin, Vincristin, Ciclosporin

Endokrine Störungen

Hypophysen- u. Schilddrüsenstörungen (Hypothyreose)

Sonstige Ursachen

Sudecksche Atrophie, Dialyse

 

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Boulbou MS et al. (2002) Diabetes mellitus vs. Raynaud disease: different lung vascular bed disorders. Arch Med Res 33: 531-535
  2. Herrick AL et al. (2018) The role of capillaroscopy and thermography in the assessment and management of
    Raynaud's phenomenon. Autoimmun Rev 17:465-472.
  3. Kiesewetter H et al. (1990) Diagnostik und Therapie des Raynaud-Phänomens. Vasomed aktuell 9: 40-46
  4. Mayser P et al. (2003) Persistent skin reaction and Raynaud phenomenon after a sting by Echiichthys draco (great weever fish). Hautarzt 54: 633-637
  5. Raynaud AGM (1862) De l'asphyxie locale et de la gangrène symétrique des extrémités. Doctoral thesis, Rignoux, Paris
  6. Riemkasten G (2005) Empfehlung der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie zur Therapie des Raynaud-Syndroms und akraler Ulzerationen. Z Rheumatol 64: 90-92
  7. Rother E, Gall J, Peter HH (1993) Secondary Raynaud's phenomenon. Immun Infekt 21: 59-63
  8. Wong A et al. (2003) Paraneoplastic Raynaud phenomenon and idiopathic thrombocytopenic purpura in non-small-cell lung cancer. Am J Clin Oncol 26: 26-29

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