Protein C-Mangel (erworbener) D68.5

Zuletzt aktualisiert am: 17.07.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Erworbener Protein -C-Mangel; Protein-C-Mangel

Definition

Erworbene Defizienz bzw. Mangel an Protein C.  

 

Einteilung

Neben angeborenen Protein-C-Mangelzuständen gibt es auch eine Reihe von exogen verursachten Protein-C-Mangelzuständen:

  • Cumarintherapie
  • Asparaginasetherapie im Rahmen einer Leukämiebehandlung
  • bei Lebererkrankungen, z.B. beim Budd-Chiari-Syndrom oder dem venookklusiven Syndrom ("venooclusive disease", VOD)
  • bei Verbrauchskoagulopathie
  • nach Operationen nach Polytrauma
  • bei progredienter Nierensuffizienz
  • bei Vitamin-K-Mangel
  • bei Sepsis
  • postinfektiöse (kloinsiche Symptomatik 10-14 Tage nach best. Infektionen (z.B. Varizellen)
  • bei massiven Blutverlusten
  • bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen.

Erhöht sein kann die Protein-C-Konzentration bei:

Ätiopathogenese

Zusammen mit einem Coenzym, dem Protein S, wird das Protein-C-/Protein-S-System über den Thrombin-Thrombomodulin-Komplex in einer negativen Feedback-Reaktion aktiviert und hemmt die aktivierten Faktoren V und VIII (Va, VIIIa) durch proteolytische Spaltung. Damit nimmt das Protein-C-/Protein-S-System eine Schlüsselstellung in der Hemmung der Hämostase ein, denn mit dieser Aktion kontrolliert es die Aktivierung von Faktor X zu Xa und damit von Prothrombin zu Thrombin.

Literatur
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  1. HA Neumann (2014) Das Gerinnungssystem. ABW-Wissenschaftsverlag GmbH Berlin S. 219f.

Disclaimer

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