Protein C

Zuletzt aktualisiert am: 05.05.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Definition

In der Leber aus einer inaktiven Vorstufe synthetisiertes Protein im humanen Blutplasma, das Vitamin K-abhängig ist. Protein C wirkt nach Aktivierung als Serinproteinase. Es ist ein Bestandteil des komplexen Regulationssystems, das für den physiologischen Ablauf der Blutgerinnung (Hämostase), von entscheidender Bedeutung ist.

Allgemeine Information

Dem Protein C werden grundsätzlich mehrere physiologische Funktionen zugeschrieben:

  • Antikoagulatorisch (Komplexbildung mit Protein S; dieser aktivierte (APC) Komplex inaktiviert die Faktoren Va und VIIIa durch deren Spaltung)
  • profibrinolytisch
  • antiinflammatorisch (Hemmung der entzündungsfördernden Zytokine IL-1 und IL-6 (s.u. Interleukine; s.a.u. Tumornekrosefaktor-α).
  • Apoptosehemmer.

 

Normwert: Der Normwert liegt, methodenabhängig, bei 70 bis 140 % im Plasma

Klinisches Bild

Ein Protein C-Mangel kann angeboren oder erworben sein:

  • Angeborener Protein-C-Mangel: Seltene Krankheit (Inzidenz: 0,5/100.000 Neugeborene). Symptome treten bereits in den ersten Lebenstagen oder aber erst im jungen Erwachsenenalter auf. Das klinische Bild des angeborenen, aber auch z.B. durch eine Meningokokken-Sepsis erworbenen Protein C-Mangels ist die Purpura fulminans. Schwere behandlungsbedürftige Symptome sind bei Protein-C-Spiegeln von < 20-25% des Protein-C-Normwertes zu erwarten.
  • Beim erworbenen Protein-C-Mangel ist entweder die Produktion gestört (z.B. Lebererkrankung) oder der Verbrauch an Protein C steigt exzessiv an (z.B. durch bakterielle Sepsis). S.a.u. Waterhouse-Friderichsen-Syndrom. Auch bei der Cumarinnekrose spielt ein Protein C-Mangel eine mitentscheidende Rolle.
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