Protein C

Zuletzt aktualisiert am: 17.07.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Definition

In der Leber aus einer inaktiven Vorstufe synthetisiertes Protein im humanen Blutplasma, das Vitamin K-abhängig ist. Protein C wirkt nach Aktivierung als Serinproteinase. Es ist ein Bestandteil des komplexen Regulationssystems, das für den physiologischen Ablauf der Blutgerinnung (Hämostase), von entscheidender Bedeutung ist.

Allgemeine Information

Dem Protein C werden grundsätzlich mehrere physiologische Funktionen zugeschrieben:

  • Antikoagulatorisch (Komplexbildung mit Protein S; dieser aktivierte (APC) Komplex inaktiviert die Gerinnungsfaktoren Va und VIIIa durch deren Spaltung)
  • profibrinolytisch
  • antiinflammatorisch (Hemmung der entzündungsfördernden Zytokine IL-1 und IL-6 (s.u. Interleukine; s.a.u. Tumornekrosefaktor-α).
  • Apoptosehemmer.

Normwert: Der Normwert liegt, methodenabhängig, bei 70 bis 140 % im Plasma

Klinisches Bild

Ein Protein C-Mangel kann angeboren oder erworben sein:

  • Angeborener Protein-C-Mangel: Seltene Krankheit. Die Inzidenz eines angeborenen homozygoten Protein-Defizits liegt bei 1 : 160 000 Geburten, bei heterozygotem Mangel beträgt sie in der westlichen Welt 1 : 200). Symptome treten bereits in den ersten Lebenstagen oder aber erst im jungen Erwachsenenalter auf.
  • Beim erworbenen Protein-C-Mangel ist entweder die Produktion gestört (z.B. Lebererkrankung) oder der Verbrauch an Protein C steigt exzessiv an (z.B. durch bakterielle Sepsis). S.a.u. Waterhouse-Friderichsen-Syndrom. Auch bei der Cumarinnekrose und der Purpura fulminans spielen ein Protein C-Mangel eine mitentscheidende Rolle.

Das klinische Bild des angeborenen, aber auch z.B. durch eine Meningokokken-Sepsis erworbenen Protein C-Mangels tritt zuerst in Form von Mikrothromben an den kleinen Hautgefäßen in Erscheinung, breitet sich unbehandelt jedoch schnell auf alle anderen Organe aus. Bei Patienten mit Hautnekrosen, Purpura fulminans oder Sepsis ist die Plasma-Aktivität von Protein C drastisch vermindert. Je niedriger die Protein-C-Spiegel, desto schwerer die Symptome und desto schlechter die Prognose. Schwere behandlungsbedürftige Symptome sind bei Protein-C-Spiegeln von < 20-25% des Protein-C-Normwertes zu erwarten.

 

 

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