Polyarteriitis nodosa mikroskopische M31.7

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Angiitis nekrotisierende nichtgranulomatöse; microscopic polyarteritis; Microscopic polyarteritis nodosa; Microskopic polyangiitis; mikroskopische; mikroskopische Polyangiitis; mikroskopische Polyarteriitis; mikroskopische polyarteritis nodosa; MPA; nekrotisierende nichtgranulomatöse Angiitis; Periarteriitis nodosa cutanea; Polyarteritis nodosa

Erstbeschreiber

Wohlwill, 1923; Arkin, 1930

Definition

Seltene, schwer verlaufende, p-ANCA- oder c-ANCA positive (60% der Patienten), nekrotisierende "small vessel" Vaskulitis als (Minus-) Variante der klassischen Polyarteriitis nodosa ohne Befall mittelgroßer oder großer Arterien. MPA geht meist einher mit nekrotisierender Glomerulonephritis und pulmonaler Kapillaritis. Diagnostisch oft schwer abzugrenzen von Churg-Strauss-Syndrom und Wegener-Granulomatose. Das lebensbedrohliche pulmo-renale Vollbild bedarf meist intensivpflichtiger Behandlung.

Ätiopathogenese

Manifestation

Männer sind häufiger betroffen als Frauen; die Mehrzahl der Patienten ist zu Beginn der Erkrankung > 50 Jahre.

Lokalisation

Meist sind untere Extremitäten und Stamm befallen..

Klinisches Bild

  • Prodromalstadium mit Adynamie, subfebrile Temperaturen, Nachtschweiß und Gewichtsverlust. 50% der Pat. entwickeln rheumatische Beschwerden (Myalgien, Arthralgien); im weiteren Verlauf (lebensbedrohliche) nekrotisierende Glomerulonephritis (80%), pulmonale Kapillaritis (25%), Hämoptysen, Pleuritiden, Pneumonien. Beteiligungen von Herz-Kreislaufsystem, Gastro-Intestinal-Trakt und des peripheren Nervensystems sind möglich.
  • Integument (der Dermatologe ist bei diesem Krankheitsbild meist nur konsiliarisch einbezogen):
    • Klinisch im Einzelfall nur schwer abgrenzbar, da  hohe Variabilität der dermatologischen Symptomatik:  
      • Palpable Purpura (steht im Vordergund der dermatologischen Symptomatik)
      • seltener:

Labor

Positive p-ANCA und C-ANCA bei etwa 60% der Pat.; s.a.u. Polyarteriitis nodosa.

Histologie

Unauffällige Epidermis, weitgehende Ausfüllung des Koriums durch dichte, perivaskulär betonte Infiltration lymphozytärer Zellen mit zahlreichen neutrophilen Granulozyten und Kernstaub. Ausgeprägte Erythrozytenextravasate. Deutlich geschwollene Gefäßendothelien und ausgeprägte Fibrinablagerungen innerhalb der Gefäßwände. Leukozytoklastische Vaskulitis ohne Immunkomplexablagerungen.

Histopathologischer Algorithmus der mikroskopischen Polyangiitis (Polyarteriitis)(kleinste gemeinsame Nenner:kursiv, Leitsymptome:fett) variiert n. Ratzinger et al. 2105
Akzentuiert um Arteriolen und kleine Arterien  in Haut und Subkutis
Kapillaren ausgespart oder weniger stark beteiligt
perivaskuläre und intramurale Leukozytoklasie
Schädigung von Endothelzellen
Fibrin in/im Bereich von Gefäßwänden
Perivaskuläre Extravasation von Erythrozyten
Kein/leichtes Ödem in der papillären Dermis
Patholog. Veränderungen beschrännkt auf Gefäßposition, keine Palisadengranulome 
Variable (eher geringe) Eosinophilie
Keine Plasmazellen oder Fibrosklerose in variablem Ausmaß
Reorganisation durch lymphoyztärer Vaskulitis

Differentialdiagnose

Therapie

Verlauf/Prognose

5-Jahresüberlebensrate: ca. 70%; ANCA- und CRP- Erhöhung deuten auf eine Rezidiventwicklung.

Hinweis(e)

Die dermatologische Symptomatik stellt sich als äußerst variabel und nicht "'Diagnose-spezifisch" dar. Somit ist die Diagnose nur unter Bewertung der Histopathologie im Zusammenschau mit der komplexen Gesamtproblematik zu stellen.  

Literatur
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  1. Agard C et al. (2003) Microscopic polyangiitis and polyarteritis nodosa: how and when do they start? Arthritis Rheum 49: 709-715
  2. Arkin A (1930) A clinical and pathological study of periarteritis nodosa. A report of five cases, one histologically healed. Am J Pathol 6: 401-410
  3. Frankel SK et al. (2002) Vasculitis: Wegener granulomatosis, Churg-Strauss syndrome, microscopic polyangiitis, polyarteritis nodosa, and Takayasu arteritis. Crit Care Clin 18: 855-879
  4. Guillevin L, Lhote F (1995) Polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis. Clin Exp Immunol 101(Suppl1): 22-23
  5. Harper L, Savage CO (2000) Pathogenesis of ANCA-associated systemic vasculitis. J Pathol 190: 349-359
  6. Hattori N et al. (2002) Mortality and morbidity in peripheral neuropathy associated Churg-Strauss syndrome and microscopic polyangiitis. J Rheumatol 29: 1408-1414
  7. Ratzinger G et al. (2015) Das Vaskulitis-Rad-ein algorithmischer Ansatz für kutane Vaskulitiden. JDDG 1092-1118
  8. Wagner et al. (2002) Mikroskopische Polyangiitis. Akt Dermatol 28: 370-373
  9. Wohlwill P (1923) Über die nur mikroskopisch erkennbare Form der Periarteriitis nodosa. Virchows Arch 246: 377-411

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