Polyarteriitis nodosa kutane M30.0

Zuletzt aktualisiert am: 19.01.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Apoplexia cutanea Freund; cPAN; cutaneous PAN; cutaneous polyarteritis nodosa; kPAN; Livedo with nodules; Panarteriitis nodosa; Periarteriitis nodosa; Periarteritis nodosa; Polyarteriitis nodosa cutanea; Polyarteritis nodosa

Erstbeschreiber

Lindberg, 1931

Definition

Seltene, eminent chronische, in Schüben progrediente, monoorganische, dermale Minusvariante der systemischen (ANCA-positiven) Polyarteriitis nodosa mit einem Krankheitsmuster das die mittelgroßen Arterien an der Grenze zwischen Dermis und Subkutis betrifft. Eine Systembeteiligung wie bei der systemischen Form der Polyarteriitis nodosa  liegt in der Regel nicht vor.  

Vorkommen/Epidemiologie

w>m (im Gegensatz zur systemischen PAN)

Ätiopathogenese

Nicht gesichert

Gehäuft Hepatitis B/C-Infektionen. Weiterhin auch Infektionen durch Parvovirus B19, sowie Mycobacterium tuberculosis. Bei Kindern auch Streptokokken-Infektionen.

Ursächlich werden auch Medikamente aufgeführt. Hier scheint Minocyclin im Rahmen einer Aknetherapie ein besondere Rolle zu spielen.

In einem größeren Kollektiv an  kutanen PAN-Patienten (n=50) wurden in einem hohen Prozentsatz (90%) Antiphospholipid-Antikörper gefunden. Hierdurch wird eine Endothelaktivierung mit einer inflammatorischen und prokoagulatorischen Gefäßreaktion in Gang gesetzt.

Manifestation

Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 40-50 Jahre. Pat. mit einer ulzerierten kutanen PAN scheinen etwas älter zu sein.   

 

Lokalisation

Vor allem an den Streckseiten der unteren Extremitäten lokalisiert.

Klinisches Bild

Schmerzhafte Knoten und Plaques: häufig Beginn mit rezidivierenden, 1,0 - 5,0 cm großen, derben, meist sehr druckdolenten, auch spontan schmerzhaften, rötlich bis livid gefärbten vaskulitischen Plaques oder Knoten (Eisbergphänomen).

Schmerzhafte Ulzera (60%): auf Grund der Vaskulitis mit konsekutiver Thrombosierung mittelgroßer Gefäße kommt es zur Ausbildung von schmerzhaften Ulzera (u.U. sind die sehr schmerzhaften Ulzera das klinische Leitsymptom).  Abheilung der Ulzera  unter Ausbildung flacher, teilweise hyperpigmentierter Narben.

Livedo racemosa (90%) der Unterschenkel.

Petechiale Blutungen v.a. im Knöchelbereich .

Milde extrakutane Symptome (in 50% nachweisbar):  Arthralgien (häufig in den Sprungggelenken); seltener sind Myalgien oder periphere Neuropathien (Unterschenkel). 

 

Labor

Keine wesentliche Erhöhung der Entzündungsparameter (BSG; CRP).  In größeren Kollektiven (Kawakami 2011) bei 90% der kPAN-Fälle Nachweis von Antiphospholipidantikörper (70% Anti-Phosphatidyl-Prothrombin-Antikörper; 60% Lupus-Antikoagulans; 20% Anti-Cardiolipin-Antikörper

Histologie

Histopathologischer Algorithmus der (kutanen) Polyarteriitis nodosa (variiert n. Ratzinger et al. 2105)
Akzentuiert um größere Gefäße in Haut und Subkutis
Betrifft Arteriolen und Arterien in der Subkutis oder an der Grenze zwischen Kutis und Subkutis.
perivaskuläre, intramurale und intraluminale Leukozytoklasie
Schädigung von Endothelzellen
Fibrin in/im Bereich von Gefäßwänden
Perivaskuläre Extravasation von Erythrozyten
Kein Ödem in der papillären Dermis
Patholog. Veränderungen beschränkt auf Gefäßpositionen, keine extravaskulären, interstitiellen oder Weichgewebe-Granulome 
Variable (eher geringe) Eosinophilie
Plasmazellen oder Fibrosklerose in geringerem Ausmaß
Reorganisation durch lymphoyztärer Vaskulitis

Differentialdiagnose

Externe Therapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Günstig. Typisch ist ein eminent chronischer, schubweiser Verlauf. Eigene Fälle zeigen einen, über Jahre hinweg reichendenVerlauf.

Hinweis(e)

Es gibt weder Hinweise noch Belege dafür, dass sich eine kutane Polyarteriitis nodosa zu einer systemischen PAN entwicklen kann.

Fallbericht(e)

Anamnese: Die multimorbide, 78 Jahre alte, adipöse Patientin berichtete über rezidivierende schmerzhafte Knoten und Plaques. Diese seien erstmals nach Implantation einer Hüftgelenksprothese aufgetreten und nach 2-3 Monaten wiederum spontan abgeheilt. 5 Jahre später mehrmonatiges Rezidiv der Hautveränderungen. 10 Jahre später erneutes Auftreten von schmerzhaften Knoten und Plaques an beiden Unterschenkeln, die 2 Jahre später noch persistieren. Die Pat. leidet an permanentem Vorhofflimmern (I48.9) die mit direkten oralen Antikoagulantien (DOAK) und einem Schrittmacher behandelt werden. Weiterhin besteht ein Typ 2 Diabetes mellitus (E11.90)  vor, der mit oralen Antidiabetika behandet wird.      

Befund: An beiden Unterschenkeln finden sich 2-3cm große schmerzhafte rote Plaques und Knoten. Daneben flache reizlose Narben und Hyperpigmentierungen. 

Histologie: Entzündliche Veränderungen an  Arteriolen und Arterien in der Subkutis und an der Grenze zwischen Kutis und Subkutis. Hier auch umschriebene Nekrosen und fokale Kalkeinlagerungen.

Labor:  Entzündungsparameter (BSG; CRP) im Normbereich. Blutbild: o.B. HbA1c: 6,1%; Antiphospholipidantikörper +;  ANA 1:80; Yersinien AK mit 66 U/ml erhöht;  Urin: Nitrit++; Bakterien+; Leukozyten ++;

Rö.Thorax: o.B.; keine Hinweis für alte oder frische Tuberkulose.

Therapie: lokale Behandlung mit einer 0,1% Triamcinolon-Salbe. Auf eine Sstemtheapie wurde verzichtet.    

 

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

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