Parkes Weber-Syndrom Q87.25

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

da mit dieser Schreibweise impliziert wird; dass es sich bei "Parkes-Weber" um 2 Personen handelt. Tatsächlich handelt es sich bei Frederick Parkes Weber um eine einzige Person.; FP Weber-Syndrom; Parkes-Weber-Syndrom (fehlerhaft

Erstbeschreiber

Weber, 1907

Definition

Kongenitale Angiodysplasie mit Riesenwuchs und arteriovenösen Fisteln, teilweise auch Naevus flammeus lateralis einer Extremität. Wird von einigen Autoren teilweise als Variante des Klippel-Trénaunay-Syndroms aufgefasst, weist jedoch im Gegensatz zu diesem hämodynamisch relevante AV-Fisteln auf.

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Vorkommen/Epidemiologie

Belastbare Zahlen zur Prävalenz des Parkes Weber-Syndroms liegen nicht vor. In einer Studie mit 10 Patienten waren Frauen mit 7:3 vermehrt betroffen.

Manifestation

Ab Geburt.

Lokalisation

Meist eine Extremität.

Klinisches Bild

Naevus flammeus der betroffenen Extremität.

Variköse Formationen mit Dilatation von Venen und Arterien.

Nachweis hämodynamisch aktiver arteriovenöse Fisteln mit  konsekutiver, ipsilateraler lokaler Weichteil-und Knochenhypertrophie, mit peripheren ischämischen Schäden, kardiopulmonaler Belastung und Herzinsuffizienz.

Lymphödeme

Proportionierte Hypertrophie einer (seltener beider) unteren Extremität .

Nicht selten sind dffuse Schmerzen der befallenen Extremität, die sich bei körperlicher Belastung einstellen oder verstärken können. Diese zwingen u.U. zu Teilamputationen einer Extremität.  

Seltener nachweisbar sind Aneurysmen der Vena iliaca.  

Diagnose

Arteriovenöse Fistel, außerdem Herzinsuffizienz abklären.

Therapie

Die Morphologie und Funktionalität des tiefen Venensystems einschließlich der AV-Fisteln ist vor jeder einsetzenden Therapie subtil abzuklären. Oberflächliche Venen mit einer eindeutigen Kollteralfunktion  bei höhergradiger Hypoplasie oder Aplasie im tiefen Venensystem sind in der Regel nicht durch komplette Ausschaltung zu behandeln. 

Die konservativen Möglichkeiten mit lebenslanger Kompression der läsionalen Extremität spielen daher bei allen therapeutischen Konzepten eine entscheidende  Rolle.  

Wichtig ist die orthopädische Versorgung gfls. mit Höhenausgleich der Extremitäten.

Operative Versorgung der arteriovenösen Fisteln nach  Kontrastdarstellung durch gefäßchirurgischen Eingriff mit Verschluss der Shuntstellen.

Regelmäßige Überwachung des Herzens.

Von dermatologischer Seite Möglichkeit der Behandlung des Naevus flammeus mit Laser-Therapie (gepulster Farbstoff-Laser, Argon-Laser).

Verlauf/Prognose

Abhängig von frühzeitiger chirurgischer Therapie.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Aggarwal K et al. (2003) Klippel-Trenaunay syndrome with a life-threatening thromboembolic event. J Dermatol 30: 236-240
  2. Banzic I et al. (2015)  Unusual Case of Parkes Weber Syndrome with Aneurysm of the Left Common Iliac Vein and Thrombus in Inferior Vena Cava. Ann Vasc Surg 29:1450.
  3. Girón-Vallejo O et al. (2013) Diagnosis and treatment of Parkes Weber syndrome: a review of 10 consecutive patients. Ann Vasc Surg 27:820-825.
  4. Larralde M et al. (2014) Capillary malformation-arteriovenous malformation: a clinical review of 45 patients. Int J Dermatol 53:458-461.
  5. Nüllen H et al.  (2010) Varikose bei Angiodysplasien.In: T Noppeney, H Nüllen Diagnostik und Therapie der Varikose. Springer Medizin Verlag Heidelberg S 158 -169
  6. Stefanov-Kiuri S et al. (2014) Images in clinical medicine. Parkes Weber syndrome. N Engl J Med 371:2114.
  7. Vissers W et al. (2003) Klippel-Trenaunay syndrome and Sturge-Weber syndrome: variations on a theme? Eur J Dermatol 13: 238-241
  8. Weber FP (1907) Angioma-formation in connection with hypertrophy of limbs and hemi-hypertrophy. Br J Dermatology (Oxford) 19: 231-235
  9. Weitz NA et al. (2015) Clinical spectrum of capillary malformation-arteriovenous malformation syndrome presenting to a pediatric dermatology practice: a retrospective study. Pediatr Dermatol 32:76-84.

  10. Wolf CH et al. (1987) Angiodysplasien der Extremitäten. Hautarzt 38: 645–651

Disclaimer

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