Parahämophilie D68.2

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Faktor-V-Mangel kongenitaler; Hypoproakzelerinämie; kongenitaler Faktor-V-Mangel; Owrensche Krankheit

Erstbeschreiber

Owren, 1947

Definition

Autosomal-rezessiv vererbter Faktor-V-Mangel mit Blutungsneigung.

Manifestation

Frühes Kindesalter.

Klinisches Bild

Nasen-, Zahnfleischbluten, Ekchymosen, Suffusionen, Menorrhagien, Magen-Darm-Blutungen, zerebrale Blutungen, Kombination mit anderen Missbildungen möglich.

Labor

Verlängerte Prothrombinzeit.

Diagnose

Nachweis des Faktor-V-Mangels.

Therapie

Verlauf/Prognose

Ungünstig.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Owren P (1947) Parahaemophilia: haemorrhagic diathesis due to absence of a previously unknown clotting factor. Lancet I: 446-448

Weiterführende Artikel (1)

Ekchymosen;

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017