Naevus flammeus (Übersicht) Q82.5

Zuletzt aktualisiert am: 29.05.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Asymmetrischer lateraler Naevus flammeus; capillary malformation; CM; Feuermal; Hämangioma planum; Hämangioma simplex; kapilläre Malformation; KM; Muttermal; Naevus flammeus; Naevus flammeus asymmetrischer lateraler; Naevus flammeus lateralis; Naevus hyperaemicus; Naevus vinosus; nevus flammeus; Portweinfleck; Port-wine stain; PWS

Definition

Bereits bei Geburt sichtbare oder sich im späteren Alter manifestierende, nicht rückbildungsfähige vaskuläre, in erster Linie kapilläre Malformation (capillary malformation/CM), die jedoch auch venöse und/oder arterielle Gefäßsysteme der Haut und/oder weiterer Organe betreffen kann. S.u. vaskuläre Malformationen.   

Einteilung

Aus klinischer Sicht lassen sich unterscheiden:

Vorkommen/Epidemiologie

Kapilläre Malformationen (KM) treten bei etwa 0,3% der Bevölkerung auf (exakte epidemiologische Daten liegen nicht vor). Eine geschlechtliche Bevorzugung liegt nicht vor.   

Klinisches Bild

Meist bizarr konfigurierter, in den ersten Lebensjahren hellroter, später sattroter bis blauroter (rotweinfarbener) Fleck (durch Glasspateldruck vollständig komprimierbar). Die Größe reicht von 0,5 cm im Durchmesser bis hin zu großflächigen Flecken, die sich über weite Körperpartien erstrecken. Hierbei können bizarre Formationen auftreten. Eine Anordnung in den Blaschko-Linien existiert nicht.

Ein Naevus flammeus zeigt kein spontanes Flächenwachstum, sondern vergrößert sich nur dem Körperwachstum entsprechend. Nach jahrzehntelangem Bestand bilden sich höckrige, blaurote Plaques, Papeln oder Knoten. Es besteht Blutungstendenz bei banalen Verletzungen.

Therapie

Verlauf/Prognose

Keine Spätrückbildung.

Hinweis(e)

Merke! Ein fazialer Naevus flammeus stellt eine zwingende Indikation zur ophthalmologischen Abklärung dar (Glaukom, Retinaschäden). Das Dogma, dass faiale Naevi flammei die Trigeminus-Dermatome V1,V2 und V3 widerspiegeln ist offenbar zu Recht angezweifelt worden (Happle R 2014). Die mit Laser behandelten Patienten sollten auf ein mögliches Nachdunkeln der Areale hingewiesen werden.

Die früher als "Naevus flammeus medialis" bezeichneten, häufigen nuchal-frontalen kapillären Fehlbildungen am Nacken oder an den Oberlidern (Storchenbiss, angel kiss) sind vollkommen harmlos. Der kapilläre Nackennävus persistiert in den meisten Fällen lebenslang.  

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Happle R (2014) Wie häufig sind genetische Mosaike der Haut? Hautarzt 65: 536-541
  2. Huikeshoven M et al. (2007) Redarkening of port-wine stains 10 years after puls-dye-laser-treatment. N Engl J Med 156: 1235-1240
  3. Katugampola GA et al. (1996) The clinical spectrum of naevus anaemicus and its association with port wine
    stains: report of 15 cases and a review of the literature. Br J Dermatol 134:292-295. 
  4. Larralde M et al. (2014) Capillary malformation-arteriovenous malformation: a clinical review of 45 patients. Int J Dermatol 53:458-461. 

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 29.05.2018