Naevus flammeus (Übersicht) Q82.5

Bildübersicht

Synonym(e)

Naevus flammeus lateralis; asymmetrischer lateraler Naevus flammeus; Naevus flammeus; Feuermal; Muttermal; nevus flammeus; capillary malformation; Port-wine stain; PWS;  kapilläre Malformation; capillary malformation; CM; KM; Portweinfleck

Definition

Bereits bei Geburt sichtbare oder sich im späteren Alter manifestierende, nicht rückbildungsfähige vaskuläre, in erster Linie kapilläre Malformation (capillary malformation/CM), die jedoch auch venöse und/oder arterielle Gefäßsysteme der Haut und/oder weiterer Organe betreffen kann. S.u. vaskuläre Malformationen.   

Einteilung

Aus klinischer Sicht lassen sich unterscheiden:

Vorkommen/Epidemiologie

Kapilläre Malformationen (KM) treten bei etwa 0,3% der Bevölkerung auf (exakte epidemiologische Daten liegen nicht vor). Eine geschlechtliche Bevorzugung liegt nicht vor.   

Klinisches Bild

Meist bizarr konfigurierter, in den ersten Lebensjahren hellroter, später sattroter bis blauroter (rotweinfarbener) Fleck (durch Glasspateldruck vollständig komprimierbar). Die Größe reicht von 0,5 cm im Durchmesser bis hin zu großflächigen Flecken, die sich über weite Körperpartien erstrecken. Hierbei können bizarre Formationen auftreten. Eine Anordnung in den Blaschko-Linien existiert nicht.

Ein Naevus flammeus zeigt kein spontanes Flächenwachstum, sondern vergrößert sich nur dem Körperwachstum entsprechend. Nach jahrzehntelangem Bestand bilden sich höckrige, blaurote Plaques, Papeln oder Knoten. Es besteht Blutungstendenz bei banalen Verletzungen.

Therapie

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Verlauf/Prognose

Keine Spätrückbildung.

Hinweis(e)

Merke! Ein Naevus flammeus im Bereich des Ausbreitungsgebietes des N. Trigeminus (V2) stellt eine zwingende Indikation zur ophthalmologischen Abklärung dar (Glaukom, Retinaschäden). Die mit Laser behandelten Patienten sollten auf ein mögliches Nachdunkeln der Areale hingewiesen werden.

Die früher als Naevus flammeus medialis bezeichneten, häufigen nuchal-frontalen kapillären Fehlbildungen am Nacken oder an den Oberlidern (Storchenbiss, angel kiss) sind vollkommen harmlos, z.T. innerhalb der ersten beiden Lebensjahre rückbildungsfähig. 

Literatur

  1. Huikeshoven M et al. (2007) Redarkening of port-wine stains 10 years after puls-dye-laser-treatment. N Engl J Med 156: 1235-1240
  2. Larralde M et al. (2014) Capillary malformation-arteriovenous malformation: a clinical review of 45 patients. Int J Dermatol 53:458-461. 

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017