Morbus Raynaud I73.0

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Co-Autor: Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 07.07.2019

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Synonym(e)

Primäres Raynaud-Syndrom; Raynaudsche Krankheit

Erstbeschreiber

Raynaud, 1862

Definition

Primäres Raynaud-Phänomen. Minusvariante: Digitus mortuus.

Bemerkung: Grundsätzlich unterscheidet sich die klinische Symptomatik des Morbus Raynaud (synonym zu "primäres Raynaud-Syndrom") nicht von der des Raynaud-Syndroms und wird unter dieser Begifflichkeit abgehandelt und aktualisiert. 

Ätiopathogenese

Idiopathisch, auslösend wirken: Abkühlungsreiz, vor allem Temperaturen um 12-16 °C, endokrine Faktoren: Dysfunktion der Schilddrüse und der Hypophyse, gehäuft familiäres Auftreten.

Manifestation

Im frühen Erwachsenenalter, vor allem bei Frauen, auftretend.

Lokalisation

Vor allem Zeige- und Mittelfinger sind befallen.

Klinisches Bild

In drei Phasen verlaufende, mit Parästhesien, Taubheit, Kribbeln und Brennen sowie Schmerzen beim Übergang von Zyanose zu Rötung einhergehende symmetrische Anfälle.
  • Phase 1: Blässe eines oder mehrerer Finger.
  • Phase 2: Zyanose.
  • Phase 3: Rötung durch reaktive Hyperämie.
Wechselnde Ausprägung der einzelnen Phasen ist möglich. Dauer der Attacke: In leichten Fällen und Anfangsstadien ca. 10 Minuten, in schweren Fällen oder späteren Stadien: 30 bis 120 Minuten.
  • Im chronischen Stadium dystrophe Haut der betroffenen Finger, Nageldystrophie, Wundheilungsstörungen. Die Ausbildung von auf die Fingerspitzen beschränkten, symmetrischen bis stecknadelkopfgroßen Nekrosen ist möglich.

Diagnose

Klinik, Nagelfalzkapillaroskopie, Pulsoszillographie mit Kälteprovokation.

Differentialdiagnose

Therapie

Entsprechend dem Raynaud-Phänomen.

Verlauf/Prognose

Rezidivierender Verlauf. Entwicklung einer Sklerodaktylie ist möglich.

Literatur
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  1. Raynaud AGM (1862) De l’asphyxie locale et de la gangrène symétrique des extrémités. Doctoral thesis, Rignoux, Paris
  2. Raynaud M (1888) On asphyxia and symmetrical gangrene of the extremities 1862 and new researches on the nature and treatment of local asphyxia of the extremities 1874. Translated by T. Barlow In: Selected Monographs, New Sydenham Society, London, S. 1-199

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