Malformationen, arteriovenöse D18.0

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Akraler arteriovenöser Tumor; Angioma racemosum; Arteriovenöse Malformation; Arterivenous malformation; Aterio-venöse; AVM; Haemangioma racemosum; Hämangioma racemosum; Malformation; Rankenangiom

Definition

Seltene, angeboren Fehlbildung arterieller und venöser Gefäße mit Ausbildung arteriovenöser Anastomosen, einer konsekutiven hypertensiven Varikose. Eine AVM kann prinzipiell in jedem Organ auftreten (z.B. zerebral; pulmonal, spinal, Muskulatur) und wird je nach Lokalisation eine unterschiedliche  Beschwerdesymptomatik hervorrufen. Die Haut kann direkt oder indirekt beteiligt sein. Nicht selten sind kapilläre Malformationen (Naevus flammeus) mit/ohne Varikose, oder eine isolierte Varikose ohne kapilläre Hautbeteiligung in Kombination mit arteriovernösen Shunts der Subkutis oder der Muskulatur. AVM stellen aufgrund ihrer hämodynamischen Auswirkungen und Progressionstendenz (kein Tumorgeschehen, der Name Hämangiom ist nicht gerechtfertigt) mehrheitlch eine Therapieindikation dar. 

Einteilung

Stadium I (Klinische Latenz): Nachweis von AV-Shunts durch Doppler-Sonographie; Hautveränderungen (Naevus flammeus) können vorhanden sein.

Stadium II: Stets Nachweis von AV-Shunts durch Doppler-Sonographie; Hautveränderungen (Naevus flammeus) mit großkalibrigen Venen.

Stadium III: Destruktive Gewebeveränderungen an Haut, in Subkutis oder der Muskulatur.

Stadium IV (Stadium der Dekompensation): Venöse Hypertension mit vermehrter kardialer Belastung (erhöhtes Shuntvolumen). Zeichen der fortgeschrittenen venösen Insuffizienz der Haut.     

Manifestation

Auftreten ab Geburt oder in frühester Jugend, bevorzugt bei Jungen.

Lokalisation

Unterschenkel, komplette Bein, fast immer halbseitig; Hautbeteiligung (Naevus flammeus, Varikose) ist nicht obligat.

Klinisches Bild

Etwa 2-4 mm große, aber auch flächenhafte blau-rote, symptomlose Flecken, Papeln und Plaques. Manchmal pulsierende oder schwirrende, vorspringende, blaurote Gefäße. Eine Kombination mit anderen Fehlbildungen ist möglich. Die Oberfläche ist meist glatt, kann aber auch verrukös sein.

Histologie

Ansammlung kleiner, unterschiedlich kalibrierter, dickwandiger (venöser) Gefäße. Breite fibromuskuläre Gefäßwände mit elastischen Fasern, einschichtige Endothelauskleidung der Gefäße. Ebenfalls Anschnitte kleinerer Arteriolen.

Komplikation

Ggf. Ausbildung von Skelettveränderungen, Bewegungseinschränkung, bewegunsgsabhängige Schmerzen.

Therapie

Strahlenrefraktär, falls erforderlich Operation oder kathetertechnische Embolisation. Entscheidend ist die Ausschaltung des sog. Nidus, der den Ort der Kurzschlußverbindung zwischen Arterie und der oft aneurysmatisch erweiterten Drainagevene darstellt. Zu vermeiden ist die alleinige Embolisation der zuführenden Arterie ohne den eigentlichen Nidus zu erreichen. Absoluter 96% Alkohol mit einem Coiling des Nidus hat sich als effektivste Therapie erwiesen..  

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Kutzner H (2003) Gefässtumoren der Haut. In: Kerl H et al. (Hrsg) Histopathologie der Haut. Springer Verlag, Berlin Heidelberg New York, S. 763
  2. Yang CH, Ohara K (2002) Acquired digital ateriovenous malformation: a report of three cases annd study with epiluminescence microscopy. Br J Dermatol 147: 1007-1009

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017