Lymphödem, Typ Nonne-Milroy Q82.0

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Elephantiasis congenita hereditaria; Lymphödem; Milroys disease; Trophödem; Trophödem Typ Nonne-Milroy; Typ Nonne-Milroy

Erstbeschreiber

Nonne, 1891; Milroy, 1892

Definition

Genetisch bedingtes primäres Lymphödem. Wahrscheinlich unregelmäßig autosomal-dominanter Erbgang, s.a. Lymphödem, Typ Meige.

Ätiopathogenese

Ursächlich liegt eine Mutation des FLT4-Gens vor, das auf dem Chromosom 5q35.3 kartiert ist. Das veränderte Genprodukt des FLT4-Gens ist der vaskuläre endotheliale Wachstumsfaktor.

Manifestation

Vor allem bei Mädchen.

Lokalisation

Füße, Unterschenkel, selten Hände und Unterarme.

Klinisches Bild

Schmerzloses, zunächst eindrückbares Ödem, später reaktive Gewebsfibrose.

Therapie

Versuchsweise Kompressionsstrümpfe.

Verlauf/Prognose

Chronisch-rezidivierender Verlauf, häufig Verschlechterung in der Pubertät.

Literatur
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  1. Garg BK (1974) Congenital lymphoedema. A report of 10 cases in a family. Indian J Pediat 41: 309-313
  2. Ho WL et al. (2003) Radiological features of late-onset lymphoedema in Noonan's syndrome. Pediatr Radiol 33: 200-202
  3. Meinecke P (1987) Letter to the editor: A genetic association between microcephaly and lymphedema. Am J Med Genet 26: 233.
  4. Milroy WF (1892) An undescribed variety of hereditary edema. N Y Med J 56: 505-508
  5. Mücke J, Hoepffner W, Scheerschmidt G et al. (1986) Early onset lymphoedema, recessive form - a new form of genetic lymphoedema syndrome. Eur J Pediatr 145: 195-198
  6. Nonne M (1891) Vier Fälle von Elephantiasis congenita hereditaria. Arch Path Anat (Berlin) 125: 189-196

Disclaimer

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