Lymphödem, Typ Nonne-Milroy Q82.0

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Elephantiasis congenita hereditaria; Lymphödem; Milroys disease; Trophödem; Trophödem Typ Nonne-Milroy; Typ Nonne-Milroy

Erstbeschreiber

Nonne, 1891; Milroy, 1892

Definition

Genetisch bedingtes primäres Lymphödem. Wahrscheinlich unregelmäßig autosomal-dominanter Erbgang, s.a. Lymphödem, Typ Meige.

Ätiopathogenese

Ursächlich liegt eine Mutation des FLT4-Gens vor, das auf dem Chromosom 5q35.3 kartiert ist. Das veränderte Genprodukt des FLT4-Gens ist der vaskuläre endotheliale Wachstumsfaktor.

Manifestation

Vor allem bei Mädchen.

Lokalisation

Füße, Unterschenkel, selten Hände und Unterarme.

Klinisches Bild

Schmerzloses, zunächst eindrückbares Ödem, später reaktive Gewebsfibrose.

Therapie

Verlauf/Prognose

Chronisch-rezidivierender Verlauf, häufig Verschlechterung in der Pubertät.

Literatur
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  1. Garg BK (1974) Congenital lymphoedema. A report of 10 cases in a family. Indian J Pediat 41: 309-313
  2. Ho WL et al. (2003) Radiological features of late-onset lymphoedema in Noonan's syndrome. Pediatr Radiol 33: 200-202
  3. Meinecke P (1987) Letter to the editor: A genetic association between microcephaly and lymphedema. Am J Med Genet 26: 233.
  4. Milroy WF (1892) An undescribed variety of hereditary edema. N Y Med J 56: 505-508
  5. Mücke J, Hoepffner W, Scheerschmidt G et al. (1986) Early onset lymphoedema, recessive form - a new form of genetic lymphoedema syndrome. Eur J Pediatr 145: 195-198
  6. Nonne M (1891) Vier Fälle von Elephantiasis congenita hereditaria. Arch Path Anat (Berlin) 125: 189-196

Disclaimer

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